Bubbly vulgaris - priežastys, simptomai, gydymas

Burbulų dermatozė yra gana didelė ligų grupė, kurioje ryšiai tarp ląstelių, esančių paciento odoje, yra suskilę ir didelės lizdinės plokštelės formos, kurios yra pagrindinė asmens būklės simptomo priežastis ir priežastis. Viena cistinės dermatozės forma yra vulgarus pemphigus.

Apibrėžimas

Vulgarus pemphigus (pemphigus vulgaris) yra liga, kurioje akivaizdžiai normalioje ir nepakitusioje odoje atsiranda intraepiderminė vezikulė. Jis veikia tiek odą, tiek gleivinę. Patologinis procesas, kuris lemia burbulų atsiradimą vulvos pemphigus, vadinamas acantholysis. Tai epitelio tarpląstelinių jungčių sunaikinimas, kuris sukuria sąlygas skysčiui užpildyti.

Dažniausiai pasireiškia 30-60 metų amžiaus žmonės, tačiau atvejų pasireiškimo atvejai net ir mažiems vaikams. Nepakankamas gydymas 1–2 metus gali sukelti mirtį.

Tikros pemphigus priežastys

Kaip ir visų kitų cistinių dermatozių atveju, neaišku, ar neatsiranda vulvos pemphigus vystymosi priežastys. Gydytojai nustatė, kad ląstelių tarpusavio ryšių pralaimėjimas yra organizmo autoimuninės agresijos pasekmė, tačiau tai sukelia paslaptį.

Aprašyti ligos išsivystymo atvejai po ryškaus UV spindulių poveikio, nudegimų, tam tikrų vaistų vartojimo.

Dažnai pemphigus teka kartu su kitais autoimuniniais procesais. Todėl galime daryti išvadą, kad liga nėra užkrečiama ir negali būti perduota kitiems žmonėms.

Simptomai

60% pacientų liga prasideda nuo burnos gleivinės pažeidimo. Dažnai žmogus nusprendžia, kad tai yra stomatitas (simptomai yra labai panašūs) ir stomatologai siekia medicininės pagalbos. Pastarieji ne visada įtaria, kad kažkas yra negerai, ir pradėti gydymą, kuris, žinoma, neturi teigiamo poveikio.

Labiau retai pasireiškia užpakalinės ryklės sienelės, gerklų, tiesiosios žarnos, lyties organų ir nosies gleivinė. Palaipsniui bėrimas plinta į visą odą.

Burbulų lokalizavimas su tipišku vulgariu pemphigus:

  • netoli gerklės
  • liežuvio šoniniai paviršiai
  • minkštas ir kietas dangus
  • gleivinė po liežuviu
  • dantenų gleivinės
  • vidinis abiejų lūpų paviršius

Gleivinės pažeidimų simptomai

  • Iš pradžių lizdinės plokštelės, užpildytos lengvu seroziniu turiniu, aptinkamos pačioje burnos ertmės gleivinėje.
  • Dažniau žmogus nepastebi burbuliukų, nes jie greitai atveria ovalią arba apvalią eroziją. Pažeidimai turi blizgantį raudoną paviršių, gana skausmingą
  • Erozijos periferijoje matomi ryškūs epitelio paviršiaus sluoksniai - atviro burbulo likučiai. Jei švelniai patrauksite žnyplę virš krašto, epitelis taip pat nutrauks ant išorės nepakeisto gleivinės (Nikolsky simptomas)
  • Pacientas nerimauja dėl ryškaus skausmo, padidėjusio seilių. Labai sunku valgyti ir rūpintis burnos ertme.
  • Antrinė infekcija palaipsniui prisijungia, pūlingos nuosėdos ant erozijos, dideli kruvini žievės ant lūpų, atsiranda nemalonus kvapas.
  • Užkimimas - pasireiškia, kai paveikiama gerklų gleivinė
  • Jei nukenčia nosies ertmė, nuolat džiovinantys plutos tampa sunku kvėpuoti ir dažnai sukelia kraujavimą.

Odos pažeidimų simptomai

  • Viskas prasideda nuo burbuliukų atsiradimo ant nepakitusios kūno odos, galvos, burbulų galūnių su šviesos kiekiu, kuris palaipsniui tampa drumstas. Jie atsitiktinai yra ant kūno. Burbuliukai yra gana suglebę, o didžiausi iš jų patenka į apatinę dalį savo spaudimu - kriaušės simptomas.
  • Geltonos spalvos turinys ir uždegimas aplink elementą rodo pirogeninės mikrofloros prisirišimą.
  • Atidarius burbulą atsiranda raudona erozija, kurios dugnas lėtai padengiamas epiteliu. Dėl erozijos kraštų - ratlankio nuo burbulo liekanų
  • Vietose, kur oda yra trinties ir slėgio, erozijos dydis palaipsniui didėja. Jie lėtai patenka į serous ir pūlingus plutelius.
  • Kai odos pažeidimas pasiekia didelį mastą, organizmas yra veikiamas intoksikacijos, kuri pasireiškia dėl padidėjusios kūno temperatūros, apetito stokos, miego sutrikimų ir stipraus skausmo.

Jei adekvačios terapijos nevyksta, gali pasireikšti kacheksija arba gali atsirasti sepsis, dėl kurio gali mirti pacientas.

Vulgarių pemphigus diagnozė

Viskas prasideda dermatologo tyrimu, kuris vertina asmens būklę, charakteristikos pokyčius ir paskiria papildomus tyrimus.

  • Nikolskio regioninis simptomas - suspausti burbulinės padangos gabalėlį su pincetu sukelia epitelio atsiskyrimą nuo pačios nepakitusios odos šalia erozijos.
  • Nikolskio simptomas yra židinys - jei jūs nepakeisite odos tarp lizdinių plokštelių ar erozijų, tada viršutiniai sluoksniai lengvai nuplėšiami.
  • Simptomas „Asbo-Hansen“ - paspaudus burbulą iš viršaus pirštu ar stikliniu sluoksniu, jo plotas didėja dėl epidermio pleiskanojimo.

Gydymas

Kadangi ligos etiologija nežinoma, ji yra simptominė.

Gliukokortikoidai

Gliukokortikoidai (prednizonas) yra pasirenkamas vaistas, be kurio pacientai tiesiog neišgyvens. Nėra jokių kontraindikacijų, atsižvelgiant į tai, kad, kai vulgarus pūslių liga, gydytojai atsisakys šių teisių gynimo priemonių.

  • Viskas prasideda nuo šoko dozės prednizono, kuris pasiekia 90-120 mg per dieną. Jei pacientas gauna gydymą per savaitę, ir toliau atsiranda naujų lizdinių plokštelių, o erozijos epitelizacija neįvyksta, tada ji padidėja trečdaliu. Labiausiai sunkiais atvejais galima padvigubinti pradinę dozę.
  • Kai pasiekiamas teigiamas poveikis, pakrovimo dozės atšaukiamos ir prasideda laipsniškas vaisto kiekio sumažėjimas. Naudojamos gliukokortikoidų tabletės (prednizolonas, metilprednizolonas, triamcinolonas, kenacortas ir tt).
  • Minimali dozė pasiekiama, kai nėra naujų elementų. Jis vadinamas palaikomuoju, ir pacientas jį priima ambulatoriniu pagrindu.

Citostatikai

Šie vaistai negali būti naudojami atskirai ir naudojami tik su gliukokortikoidais. Jų dėka jie sugeba sumažinti pastarosios dozę ir pagerinti prognozę. Naudojami šie vaistai: azatioprinas, metotreksatas, ciklosporinas, ciklofosfamidas.

Kiti vaistai

Metiluracilis yra naudojamas normalizuoti imuninės sistemos būklę. Įjungus antrinę infekciją, naudojami antibakteriniai vaistai (ampicilinas, cefazolinas, eritromicinas). Galima vitamino terapija, siekiant pagerinti medžiagų apykaitą.

Vietinis gydymas

  • Anilino dažai (puikus žalias).
  • Vaistai, tokie kaip Solcoseryl ir Actovegin, pagerina medžiagų apykaitą ir pagreitina audinių gijimą.
  • Aerozolis su hidrokortizonu ir oksitetraciklinu.
  • Hidrokortizono tepalas.
  • Eritromicino tepalas.
  • Triderm yra šiuolaikinis vaistas, jungiantis gliukokortikoidą, priešgrybelinį vaistą ir antibiotiką.

Vulgarinio pemphigus prognozė

Jei neatliekamas tinkamas gydymas, pacientai miršta per 1-2 metus dėl pūlingų komplikacijų, sepsio ir kakachijos. Todėl nepradėkite savarankiškai gydyti liaudies gynimo priemonėmis.

Pradėjus gydymą laiku, prognozė taip pat yra nepalanki. Liga visiškai neišnyksta nepertraukiamo kortikosteroidų ir citostatinio gydymo pagrindu, tačiau atkryčių dažnis ir sunkumas yra šiek tiek sumažėję. Pailgėjimo metu galimas ilgalaikis negalėjimas, dažnai pacientai tampa neįgalūs. Kai kuriais atvejais, priešingai, pasiekiama gera kontrolė ir pacientas gyvena gana pilną gyvenimą.

Vulgarus pemphigus: kas tai yra, kodėl tai kyla, kaip ji pasireiškia ir gydoma?

Vulgarus pemphigus (pemphigus vulgaris) yra liga, kurioje staigiai, atsižvelgiant į visišką sveikatą, ant gleivinės ir odos atsiranda lizdinės plokštelės, pirmiausia su skaidriais, bet palaipsniui drumstu turiniu. Tokie pilvo, skysčio užpildyti bėrimo elementai, kurių greitis nėra labai didelis, išplito į naujas kūno vietas, o tada jie atidaromi, paliekant ryškias rožines erkių sritis. Dėl to atsirandanti erozija, linkusi susijungti tarpusavyje, išgaruoja didelį kiekį audinių, reikalingų organizmui, ir taip pat veikia kaip „patogus“ aerodromas infekcijai pritvirtinti.

Atsižvelgiant į pirmiau minėtus pavojus, vulgarus pemphigus, kuris turi lėtinį susirgimą, turi būti sustabdytas pūslių stadijoje. Tai pasiekiama nuolat naudojant vaistus, slopinančius imuninės sistemos veiklą. Tik toks gydymas leidžia išlaikyti tinkamą gyvenimo kokybę, kitaip procesas gali sukelti gyvybei pavojingų komplikacijų.

Vulvaro pemphigus prognozė, ypač jos sunkios formos, yra nepalanki dėl skysčio praradimo per baltymų odą, taip pat erozijos ar burbulų turinio poveikio. Diagnozė nustatoma pagal šlapimo pūslės biopsiją.

Statistika

Iš visų patologijų, susijusių su pūslių atsiradimu ant odos ar gleivinės, vulgarus pemphigus yra labiausiai paplitęs. Dažniausiai pasireiškia moterims. Ji vystosi 1-5 iš milijono žmonių, dažniausiai žydų tautybės žmonių, taip pat Viduržemio jūros ir Rytų Indijos gyventojų. Mokslininkai tai priskiria tai, kad šiose šalyse leidžiami santuokos dėl kraujo, todėl gali būti sutrikdyta už odos struktūrą atsakingos geno struktūra.

Pagrindinis atvejų skaičius - 30-60 metų amžiaus žmonės.

Kas yra ligos pagrindas

Viršutinis žmogaus odos sluoksnis, epidermis, turi gana įdomią struktūrą. Anatomiškai, tai yra, remiantis ląstelių struktūra, jis susideda iš 4 sluoksnių (delnuose ir paduose - penki). Du apatiniai sluoksniai, sukeliantys visą epidermį, yra 15 ar daugiau sluoksnių. Čia ląstelės yra susietos su specifiniais procesais - baltymų struktūros desmosomis. Desmosomos yra įdėtos į ląstelių membranas kaip atsparus tempimui tinklas. Kai šie tarpšakiniai kontaktai yra tarp jų, jie sudaro tam tikrą „karbiną“ tvirtinimo detalėms. Tai apsaugo odą nuo plyšimo, kai jis yra trinamas ir tempiamas.

Virš dezmosomų daiginimo ląstelės yra kitas sluoksnis - granuliuotas. Čia ląstelės nėra sujungtos tarpšakiniais kontaktais. Virš jų yra 2 negyvų ląstelių sluoksniai, apsaugantys odą nuo mechaninių, cheminių ir mikrobinių pažeidimų.

Kai žmogus vystosi vulgarine pemphigus liga, antikūnai prieš ląstelių tarpląstelinius ryšius nėra mažiausias, bet kitas sluoksnis. Toks imuninis priepuolis sunaikina desmosomas, todėl sluoksnio ląstelės yra atskiriamos viena nuo kitos. Šis procesas vadinamas acantholysis, o izoliuotos ląstelės vadinamos Tszank ląstelėmis. Pagal šį kriterijų jis pasireiškia po mikroskopo po odos biopsijos ir aptinkama vulvos pemphigus liga.

Kai atskirtos viso sluoksnio, užimančio 10 ar daugiau sluoksnių, ląstelės, tarp jų atsiranda skystis. Jis pasiekia eilučių, kurios nebėra panašios į ląsteles, ir jas riboja. Šonuose išstumtas intersticinis skystis apsiriboja ląstelėmis su nepažeistomis dezmosomomis. Taigi paaiškėja, kad burbulas - ertmė, kurios skersmuo yra 5 mm arba šiek tiek mažesnis. Burbulų burbulas pertraukiamas, o prieš uždegimą ir neatsparus prieš mikrobus (nes pagrindiniai apsauginiai sluoksniai nulupiami padangomis) yra veikiami pagrindinio gemalo sluoksnio.

Jis taip pat yra apsaugotas nuo mechaninių ar cheminių pažeidimų, kurie sukelia nedidelį kraujavimą ir epidermio sluoksnio, esančio po padangu, infekciją. Iš šlapimo pūslės išsiskyręs audinių skystis buvo baltymų, elektrolitų ir mikroelementų. Kuo daugiau formuojasi ir atveriami tokie bėrimo pilvo elementai, tuo daugiau medžiagų reikia organizmui.

Patologijos priežastys

Vulgarios pemphigus priežastys vis dar nežinomos. Skirtingi mokslininkai teigia, kad ši liga gali atsirasti dėl:

  • nervų sistemos ligos;
  • vandens ir druskos apykaitos pažeidimai: skysčių susilaikymas arba didelės druskos kiekiai organizme;
  • endokrininių organų, daugiausia antinksčių, ligos;
  • fermentų struktūros pokyčiai, atliekantys pagrindines biochemines reakcijas;
  • kenksmingų veiksnių, tokių kaip ultravioletinė spinduliuotė, nudegimai, kai kurie vaistai.

Infekcinių ligų teorija yra populiariausia vystant vulgarinę ligą, daugelis mokslininkų tvirtina, kad ligą sukelia viruso nurijimas, o pats virusas nerandamas. Atsižvelgiant į šią informaciją kyla klausimas: ar vulgarus pemphigus yra infekcinis ar ne? Atsakymas yra toks: patologija nėra perduodama iš sergančio asmens, nes net jei tai sukelia virusas, tai yra tik burbuliukų atsiradimo genetiškai predisponuotame organizme katalizatorius.

Kaip perduodamas vulgarus pemphigus?

Autoritetingos nuomonės rodo, kad patologija gali pasireikšti ligonių artimuosiuose giminaičiuose ir vaikams, kurie yra susiję su defekto geno, kuris sukelia epidermio pasikeitimą, perdavimu jiems, pvz., Savo antikūnų atsiradimą savo struktūroms.

Kaip pasireiškia liga

Yra keletas laikotarpių ligos eigoje, pasireiškiančioje visiškos sveikatos fone.

Pradinis etapas

2/3 atvejais vulgarus pemphigus prasideda burnoje, ant gerklės, lūpų, šoninių liežuvio paviršių, atsiranda burbuliukų su plonu dangteliu, kuris greitai žlunga ir sukelia erozijas - ryškiai raudonos arba šviesiai rožinės blizgios sritys, esant įprastai gleivinei.. Pažymėta halitozė, padidėja seilėtekis, burnos kampuose atsiranda įtrūkimų.

Laikui bėgant, ant odos atsiranda vulgarių pemphigus simptomų. Mėgstamiausios vietovės yra:

  • krūtinės;
  • aksiliarinis fosas;
  • galūnės;
  • atgal;
  • veidas;
  • lyties organai.

Lizdinės plokštelės atrodo įtemptos, jos gali turėti raudoną šluotelę, iš pradžių užpildytos permatomu turiniu, kuris gali užpūsti. Atidarius ertmes, oda tampa padengta erozija. Pastatų paviršiai gali būti padengti permatomu arba pūlingu skysčiu, kuris išdžiūsta ir susidaro plutos. Po erozijos gijimo šioje vietoje lieka tamsi dėmė.

Pradinis etapas trunka nuo 2-3 savaičių iki kelių mėnesių. Šiame etape skundų nėra: tik kosmetinis defektas gali sutrikdyti asmenį.

Apibendrinimo etapas

Burbulai ant odos ir burnos tampa daug didesni, jų dydis yra nuo 1 iki 40 mm. Po jų išlieka didelė erozija. Tie, kurie yra ant raudonos ribos lūpų ir burnos, sujungti, skaudėti, ir padaryti maisto ir pokalbių daug sunkiau. Sąlyga pablogėja: atsiranda nemiga, depresija, temperatūra pakyla, judėti tampa skausminga.

Šiame etape gali prisijungti ir antrinė infekcija:

  1. grybelinė infekcija: erozijos niežėjimas, padengtas baltuoju, „varškės“ žydėjimas, kai pašalinamas, aišku, kad jie yra raudonos ir patinusios. Temperatūra yra didelė;
  2. bakterinė infekcija: burbuliukų turinys yra gelsvas, drumstas, erozija patinusi. Temperatūra pakyla.

Jei tokie burbuliukai atsiranda gerklėje, asmens balsas bus šiurkštesnis. Jei nosies ertmės pažeidimas yra sunkus, nosies kvėpavimas bus sunkus, šnervės nuolat aptinka plutelius, kurių pašalinimas sukels kraujavimą.

Jei šiuo metu nepradedate gydyti kortikosteroidais, dėl intoksikacijos ir išsekimo (cachexia) gali pasireikšti mirtis. Šios terapijos fone, liga patenka į 3 etapą.

Epitelizacijos etapas

Erozijos išgydo, burbuliukai tampa vis mažiau ir jie yra mažesni. Padidėja būklė, yra tik nedidelis degimo pojūtis, odos dilgčiojimas.

Diagnostika

Vulgarinio pemphigus diagnozavimas atliekamas remiantis odos histologiniu tyrimu, paimtu iš specialių žnyplių. Procedūra atliekama pagal vietinę anesteziją. Moksliniams tyrimams skiriamas plotas, kuriame burbuliukai yra švieži ir vis dar nedideli.

Atliekant imunofluorescencinę reakciją su biopsijos mėginiu, aptinkama imunoglobulino G kaupimosi ant epidermio ląstelių membranose ir tarpląstelinėje erdvėje kauptis, o kraujuose aptinkami antikūnai prieš dezmosomas.

Kai burnoje esantis vulvos pemphigus atliekamas citologinis tyrimas, kuriame aptinkamos Ttsank ląstelės. Tai įrodo šią diagnozę, tačiau reikalauja papildomo histologinio tyrimo.

Kaip atrodo vulgarus pemphigus

Diferencinė patologinė diagnozė atliekama:

  • herpes;
  • alergijos;
  • pemphigoidas;
  • herpes zoster;
  • pūslių akys;
  • gripo stomatitas;
  • aftinis stomatitas;
  • vegetatyvinis pemphigus;
  • dermatitas herpetiformis;
  • seborrheal pemphigus;
  • pemphigus Cenir-Asher;
  • daugiaformė eksudacinė eritema;
  • šeimos pemphigus Guzhero-Haley.

Dermatologo patikrinti simptomai ir instrumentinių tyrimų duomenys padeda atskirti patologiją.

Terapija

Gydymas vulgariu pemphigus atliekamas visą gyvenimą. Naudoti vaistai, slopinantys imuninę sistemą:

  1. gliukokortikosteroidai: Metipred, Solu-Medrol, deksametazonas;
  2. imunosupresantai: metotreksatas, ciklofosfamidas, azatioprinas.

Pirmiau minėti preparatai gali būti derinami. Dozavimas priklauso nuo gydymo etapo.

Be to, per pirmuosius du etapus kraujo iš imuninių kompleksų gryninimo metodai yra: hemosorbcija, plazmos mainai. Taip pat naudojamas imunoterapija: vaistai "normalus intraveniniam vartojimui imunoglobulinas", "Octagam" didelėmis dozėmis.

Siekiant palengvinti būklę, kadangi gydymas reikalauja didelių skysčių ir mitybos kiekių, yra naudojamas pūslių ir erozijų gydymas antiseptikais ir anestetikais. Ant lūpų tepkite kortikosteroidų tepalus.

Kai prasideda epitelio fazė, skiriami deguto, naftalano ir ichtyol pagrindu pagaminti vaistai.

Simptomai ir vulgarių pemphigus gydymas

Atskiroje dermatologinės patologijos grupėje yra ligų, kurias lydi epidermio pleiskanojimas. Tarp šių sąlygų ypatingą vietą užima vulgarus ar tikras pemphigus. Kodėl tai kyla, kaip ji apibūdinama ir kaip ji elgiamasi - geriau kreiptis į gydytoją su tokiais klausimais.

Priežastys ir mechanizmai

Šiuo metu yra žinoma, kad vulgarus pemphigus turi autoimuninę kilmę. Tyrimo metu buvo nustatyta, kad paciento organizme antikūnai prieš savo epidermio ląsteles. Imunoglobulinai G turi afinitetą spinozinio sluoksnio ir epitelio antigenų ekstraląstelinėms struktūroms. Atrodo, kad antikūnų susidarymą skatina pačių ląstelių pokyčiai: branduolinės DNR kiekio padidėjimas ir "visiško" anti-pylorinio antigeno sintezė.

Patologijos pagrindu atsirandantys autoimuniniai pokyčiai vyksta fone ir dalyvaujant šiems mechanizmams:

  • T ir B limfocitų pokyčiai.
  • Ląstelių citotoksinės reakcijos.
  • Kalikreino-kinino sistemos disbalansas.
  • Limfinų, eikozanoidų ir fermentų sintezė.

Dėl to, kas išdėstyta pirmiau, ryšiai tarp spinozinių sluoksnių ląstelių, desmosomų, yra sunaikinti. Šis degeneracinis procesas vadinamas acantholysis. Gauta erdvė yra užpildyta ekstraląsteliniu skysčiu, kuris išskleidžia epidermį.

Pemphigus atsiranda dėl autoimuninių sutrikimų, kurie yra pagrįsti antikūnų susidarymu ant nugaros epidermio sluoksnio.

Simptomai

Svarbiausias šio patologijos morfologinis elementas yra burbulas - ertmė, turinti serozinį turinį, turinti ploną padangą. Vulgarus pemphigus prasideda burnos ertmės ir gerklės gleivinės pažeidimas. Šiose vietose dėl nuolatinio maceravimo ir mechaninių pažeidimų burbuliukai lengvai atsidaro, apšviečia apvalią arba ovalią eroziją. Epitelio defektai yra ryškiai raudonos spalvos ir yra nepakeistame fone.

Ant erozijos matyti epidermio laužas, kai jie slopinami, o tai gali sukelti kaimyninių vietovių atsiskyrimą (Nikolskio simptomas). Jei padanga nėra sprogo, burbulas gali atrodyti kaip pilkai žydi elementas. Pastarasis yra lengvai nuimamas mentele. Židinių skaičius palaipsniui didėja, dažnai susilieja į nuolatinį eroduojamą paviršių, dėl kurio beveik neįmanoma valgyti.

Po gleivinės, kamieno, galūnių ir veido odos patologiniame procese dalyvauja genitalijos. Burbulai greitai susprogdino daugelio erozijų susidarymą. Pastarasis jau turi daugiakampių kontūrų ir išgydo, padengtas rudomis plutomis. Jei burbuliukai nesprogsta, juose esantis skystis palaipsniui ištirpsta. Padanga nukrenta suformuojant ploną plutą, kuris greitai išnyksta.

Naudojant gerybinį ligos eigą, bendra būklė netrukdoma. Priešingai, sunkus vulgarus pemphigus su daugeliu pakitimų yra akivaizdus sveikatos pablogėjimas:

  • Skausmo sindromas
  • Didelis karščiavimas.
  • Išnaudojimas.

Kai kuriais atvejais gali atsirasti spontaniškų remisijų, kurias pakeitė tie patys staigūs paūmėjimai.

Pagrindinis vulgarinio pemphigus bruožas yra burnos ertmės ir pūslių odos atsiradimas ant gleivinės, greitai pakeistas erozijomis.

Diagnostika

Tarkime, kad patologija gali būti pagrįsta klinikiniu vaizdu. Nustatant Nikolskio reiškinį, diagnozėje yra ypatinga vieta - paspaudus padangą, epidermis išsiskiria akivaizdžiai sveiką odą. Intensyvios trinties tarp pūslių, viršutiniai sluoksniai taip pat atmetami, o tose vietose, kurios yra toliau nuo pažeidimo, oda šiek tiek sužeista.

Kitas ženklas, kuris yra svarbus pacientui, sergančiam pemphigus, klinikiniame tyrime yra Asbo-Hanseno simptomas. Jis randamas, kai spaudžiamas nepažeistos šlapimo pūslės padanga. Jame esantis skystis šiuo atveju pradeda nulupti gretimus epidermio plotus.

Papildomi metodai, skirti diagnozuoti pemphigus dėl laboratorinės diagnostikos:

  • Biocheminė analizė (bendras baltymas, imunoglobulinai, elektrolitai).
  • Serologiniai tyrimai (RIF).
  • Šepečių atspaudai (akantolitinių ląstelių aptikimas).

Tikrą pemphigus reikėtų atskirti nuo kitų veislių (vegetatyvinės, seborėjos, lapų formos), taip pat į cistinės dermatozės grupę (Dühringo liga, Lyell sindromas, buleminis pemphigoidas).

Gydymas

Žinant ligos išsivystymo mechanizmą, lengva suprasti, kad vulgariu gydymu pemphigus turėtų būti siekiama pašalinti autoimuninius procesus odoje. Vienintelis būdas ištaisyti pažeidimus yra kortikosteroidų naudojimas:

  • Prednizolonas.
  • Triamcinolonas.
  • Deksametazonas.

Didelėms hormonų dozėms reikia kartu vartoti kalį, kalcio ir askorbo rūgštį. Kartu su gliukokortikoidais gali būti skiriami ir citostatikai (metotreksatas, ciklosporinas). Vietinis gydymas atliekamas erozijos tepimu antiseptikais (fukortsin), miltelių milteliais dermatoliu. Taip pat rekomenduojama skalauti burną furatsilinom ar kitomis dezinfekavimo priemonėmis, suteikti gerą poveikį ir vonią su kalio permanganatu. Prieš valgį pastos su solcoseryl ir vietiniu anestetiku (Solco), kuri sumažins skausmą ir pagreitins epitelizaciją.

Pagrindinis gydymo pemphigus aspektas yra didelių kortikosteroidų dozių, leidžiančių pašalinti imunopatologines reakcijas odoje, naudojimas.

Vulgarus pemphigus yra autoimuninės kilmės liga. Jis pasireiškia kaip burbuliukai ant odos ir burnos ertmės gleivinės, kurios atsiranda susidarius erozijai. Savalaikis ir tinkamas gydymas gali stabilizuoti būklę ir išvengti recidyvų. Tačiau nuolatinis hormonų vartojimas yra kupinas kitų neigiamų pasekmių.

Burbulas vulgarus

Dažnas (vulgarus) pemphigus yra liga, kurioje atsiranda pūslių ant gleivinės ir odos. Kai liga progresuoja, burbuliukai sprogsta, todėl paveiktose vietose atsiranda ryškus raudonos spalvos erozija. Vulgarus pemphigus turi autoimuninį vystymosi mechanizmą, lizdinės plokštelės gali augti, sujungti, suformuoti dideles erozijas. Odos pažeidimai plinta į aplinkinius audinius.

Vulgarų pemphigus diagnozuojama šlapimo pūslės biopsija. Naujai suformuotos šlapimo pūslės turinys analizuojamas ir tikrinamas histologijos ir imunologijos požiūriu.

Dažniausia klinikinė šios ligos forma yra bendroji pemphigus. Labiausiai jautrūs šiai ligai yra vidutinio ir senyvo amžiaus žmonės (30–60 metų amžiaus). Vulgarus pemphigus laikomas bullous dermatoze, pagrindinis simptomas yra pūslių atsiradimas. Du trečdaliai atvejų prasideda jų išvaizda burnos ertmėje, ir tik tada jie išplito į kitas sritis.

Bendros pemphigus priežastys

Yra keletas veiksnių, prisidedančių prie pemphigus vulgaris atsiradimo, priežastys daugiausia susijusios su imuniteto problemomis. Kūnas pradeda gaminti antikūnus savo ląstelėse epidermyje. Jie užpuolė šį sluoksnį, sukelia ląstelių sunaikinimą ir jų ryšių praradimą. Tarpas tarp skaldytų obligacijų yra užpildytas skysčiu, kuris sukelia burbulų susidarymą.

Vulgarinio pemphigus simptomai

Liga dažniausiai pasireiškia gerklės ir burnos gleivinių pūslių stadijoje. Paprastai labai lengva traumuoti šiuose plotuose susidariusias lizdines plokšteles, pvz., Paliesti jas kramtant maistą. Po to sprogo burbulas palieka ryškią raudoną eroziją, o apvalkalas sudaro baltą įdubą į burną. Laikui bėgant, padidės burnos ertmės erozijų skaičius, nes be gydymo jie neišgydo, o priešingai, tampa kietais dideliais lizdais, sudarančiais naujus pažeidimus. Ligos vulgariniai pemphigus simptomai yra skausmas, kalbos sunkumas, nemalonus kvapas.

Po pūslių atsiradimo odoje simptomai gali skirtis. Pirma, odos pažeidimas gali išsivystyti jau ligos pradžioje, tačiau atsitinka, kad tai įvyksta po kelių mėnesių. Šis simptomas nebūtinai yra niežulys ar skausmas, kartais aplink lizdines plokšteles gali pasireikšti paraudimas. Didžiausią įtaką daro raukšlių raukšlės, krūtinės, pažastys ir nugaros.

Burbuliukų atidarymas įvyksta praėjus kelioms dienoms po jų išvaizdos. Burbulo vietoje yra ertmės patinimas, apvalkalo plyšimas ir tolesnis ryškios raudonos spalvos erozijos susidarymas. Ligos metu lizdinės plokštelės padidina lokalizacijos sritį, užfiksuoja visas dideles odos sritis.

Yra ir kitų simptomų: karščiavimas, silpnumas, skausmas judant.

Yra infekcijos, pyodermos vystymosi pavojus. Infekcijos požymiai yra skysčio sutrūkimas lizdinėse plokštelėse, erozijos pūtimas, staigus paciento būklės pablogėjimas, sepsis. Infekcija ir uždegimas gali būti mirtini.

Jei įtariama vulvaro vezikulė, būtina kuo greičiau pasikonsultuoti su gydytoju, kuris paskirs aktyvias vaistų dozes, veiksmingai slopinančias ligos atsiradimą.

Vulgarių pemphigus diagnozė

Iš pradžių analizuojamos mechaninės ligos apraiškos, rodančios akantolizės buvimą, pavyzdžiui, Nikolskio ar Asbo-Hanseno simptomus. Gydytojas patikrina, ar burbuliukai gali išpjauti odą, didinti spaudimo plotą, korpuso elastingumą, analizuoti jų būklę ir savybes.

Be to, nustatoma citologinė analizė. Šis tyrimas atliekamas pagal Tsankos metodą, o procesas yra toks: iš erozijos dugno ištirtas tepalas, ištirtas mikroskopu, taip nustatant pažeistas epidermio ląsteles.

Histologinė analizė yra biopsija, kurios metu odos plotas su šlapimo pūslėmis nustatomas odos pažeidimų atsiradimo mechanizmui, patikrinkite ertmę ir skystį mėginyje.

Gydytojai taip pat naudoja imunologijos diagnostikos metodus, kurie yra būtini ligos autoimuninio mechanizmo buvimui patikrinti. Tokia analizė gali būti atliekama ant epidermio ląstelių membranų arba išbandžius surinktą serumą.

Diagnozuojant vulgarinį pemphigus yra sudėtingas procesas, nes jis yra sudėtingas ir apima įvairius metodus, metodus ir konsultacijas, būtinus tiksliai diagnozei ir optimalaus gydymo paskyrimui.

Vulgarių pemphigus gydymas

Siekiant išgydyti pacientą „vulgarios ligos“ diagnoze, būtina kuo greičiau įgyvendinti optimalų ir labai veiksmingą gydymą. Infekcijos pavojus kelia krašto problemą, todėl pacientas vartoja dideles kortikosteroidų dozes.

Intensyvus vaistų vartojimas gali būti susilpnėjęs arba sumažėjęs po bėrimo sustojimo, o erozija visiškai išgydo. Tuomet gydytojas išnagrinėja ir nustato palaikomąjį gydymą, kuris yra pakankamas naujų lizdų atsiradimui. Naujas narkotikų kiekis bus rodomas naudoti visą gyvenimą.

Ligos pašalinimas pasiekiamas papildomai naudojant citostatikus, o tai pagreitina gydymo procesą.

Atskirai naudojama techninė įranga, skirta kraujo valymui. Tai gali būti plazmaferezė arba hemosorbcija. Hemokorekcijos metodų naudojimas mažina antikūnų kiekį. Kadangi ligos mechanizmas yra autoimuninis, tokios manipuliacijos padeda pagreitinti atsigavimą ir sustiprina vaistų poveikį.

Kadangi yra naudojamos aktyvios vaistų dozės, taip pat būtina skirti vaistus, kurie apsaugo paciento skrandį, pavyzdžiui, Almagel. Jei diagnozuojama infekcija, reikia naudoti antibiotikus.

Kadangi liga yra sudėtinga, vulgarių pemphigus gydymas turėtų būti išsamus, greitas ir veiksmingas. Jei netinkamai gydote, tai yra įmanoma infekcija, infekcija, erozija, kuri yra kupina mirties.

Prognozė vulgaris pemphigus

Jei diagnozė nustatoma laiku ir nustatoma reikalinga gydymo dozė, ypač kortikosteroidams, galima visiškai išvengti tragiškų ligos pasekmių. Tačiau yra ir kitas pavojus. Nustojus vartoti bėrimą ir išgydant erozijas, paciento gyvenimui bus nurodyta mažesnė kortikosteroidų dozė. Todėl, esant įprastiems vaistams, yra tikimybė, kad pacientas bus sunaikintas. Yra komplikacijų, turinčių įtakos vidaus organams ir visai paciento sistemai. Daugelį metų vartojant vaistus, kurie suvaržo pemphigus, yra pavojingi dėl jo destruktyvaus galo - mirtino rezultato.

Vulgarus pemphigus

Vulgarus pemphigus (ši liga vadinama kitaip pemphigus vulgaris) laikoma autoimuninio vystymosi mechanizmu. Pemphigus pasižymi tuo, kad ant odos gleivinės atsiranda lizdinės plokštelės, kurios vėliau šiose vietose sprogo ir sudaro ryškią rožinę eroziją. Labai nemalonus dalykas yra tai, kad tokios teritorijos yra sujungtos, didėja ir tampa gana didelės.

Išbėrimo ertmės užpildomos skysčiu ir palaipsniui išsklaidomos kitose odos vietose, vėliau sprogo, sudarančios drėgnias rausvos spalvos vietas. Tokios erozijos vietos sukelia padoraus audinio skysčio kiekį, kuris yra būtinas organizmui. Be to, šios vietovės yra labai palankios papildomos infekcijos vystymuisi.

Siekiant nustatyti burbulo susidarymo priežastį, atliekama biopsija, atliekami šių navikų histologiniai ir imunologiniai tyrimai. Gydymas pemphigus atliekamas naudojant kortikosteroidus, citostatikus, taikant ekstrakorporalinio hemokorrekcijos metodą.

Ši lėtine liga serganti liga yra labai pavojinga, todėl būtina gydyti, kai atsiranda pirmoji lizdinė plokštelė ir bus atlikta atitinkama diagnozė. Gydymas atliekamas naudojant imunosupresinius vaistus. Būtent šis gydymas leidžia pacientams išlaikyti savo gyvenimo kokybę be rimtų komplikacijų ligos eigoje. Ligos eiga yra gana rimta, problema yra ta, kad per skystį (dėl jo praradimo) organizmas praranda baltymą, be to, erozijos vieta gali virsti.

Panašių ligų statistika

Gana daug ligų, susijusių su odos pažeidimu ir pūslių formavimu, reiškia cistinę dermatozę. Vulgarus pemphigus - tai šios grupės forma, dažniau nei kiti, lydimas odos ar pūslių gleivinės. Ši liga dažniausiai pasitaiko moterims, jei kalbame apie ligos „nacionalines nuostatas“, tada ši liga dažniau pasitaiko žydų tautybės žmonėms, taip pat Rytų Indijos ir Viduržemio jūros regiono gyventojams. Šį faktą (mokslininkų nuomone) paaiškina inkriminuojančių santuokų buvimas tarp paskirtų tautų, dėl kurių sutrikdoma geno struktūra, kuri yra atsakinga už odos formavimąsi. Pagal amžiaus ypatumus yra žmonių liga nuo 30 iki 60 metų.

Ligos esmė

Dėl epidermio (viršutinio žmogaus odos sluoksnio), kuriam būdinga ypatinga struktūra. Epiderma susideda iš keturių sluoksnių, o delnų ir padų padai turi net penkis sluoksnius. Dviejų apatinių sluoksnių sudėtis - nuo penkiolikos ar daugiau sluoksnių. Šiuose sluoksniuose esančios ląstelės yra susietos su specifiniais procesais, vadinamais desmosomomis (jie yra baltymų struktūros). Desmosomos yra susietos į ląstelių membraną tinklu, kuris yra labai stiprus. Intercelluliniai kontaktai netgi sudaro „karbines“, kurios suteikia tvirtą ir neatskiriamą ryšį. Ši aplinkybė daro odą tvirtą, nesulaužytą trintimi ar tempimu.

Ant dezmosomomis pritvirtintų gemalų ląstelių yra papildomas sluoksnis: granuliuotas. Granuliuotame sluoksnyje nėra ląstelių kontaktų. Be to, aukščiau yra du nugaišusių ląstelių sluoksniai, tai yra tie negyvų ląstelių sluoksniai, kurie yra odos apsaugai nuo įvairių rūšių žalos (mechaniniai, cheminiai, bakteriniai).

Pradedant ligos mechanizmą atsiranda antikūnų, su kuriais žmogaus imunitetas bando sunaikinti desmosomas, o rezultatas bus ląstelių atskyrimas vienas nuo kito. Aprašytas mechanizmas vadinamas acantholysis, o izoliuotos ląstelės yra Ttsank ląstelės. Atliekant biopsijos tyrimą, matomas mikroskopu šių procesų rezultatas ir atliekama tinkama diagnozė.

Kai atskiriamos ląstelės, sudarančios visą dešimties ar daugiau sluoksnių sluoksnį, yra susikaupęs skystis. Dėl sudėtingų procesų (intersticinio skysčio apribojimas ląstelėse su nepažeistomis dezmosomomis), burbuliukų forma - ertmės iki penkių milimetrų skersmens. Burbulo paviršius yra sulūžęs, veikiamas jau užsiliepsnojęs ir todėl patogenams pažeidžiamas gemalo sluoksnis. Šis sluoksnis tampa jautrus mechaniniam ir cheminiam poveikiui, sukelia kraujavimą ir epidermio sluoksnį veikia infekcijų įtaka. Kadangi skystis, išpylęs iš sprogimo burbulo, turi baltymų, mikroelementų ir elektrolitų, jų praradimas kenkia organizmui. Kuo daugiau tokių burbuliukų, tuo daugiau kūno sužalojimo.

Priežastys

Kol kas nėra susitarta dėl šios ligos priežasčių. Yra įvairių variantų ir prielaidų apie ligos priežastis:

  • Endogeninis - genetinis, susijęs su imunine sistema;
  • Išoriniai veiksniai - vaistų poveikis: penicilinas ir jo dariniai, interferonai;
  • Fiziniai veiksniai (kenksmingų veiksnių poveikis) - nudegimai, ultravioletinė spinduliuotė, spinduliuotė;
  • Virusai - herpes;
  • Nervų sistemos ligos;
  • Vandens ir druskos apykaitos pažeidimas: didelis druskų kiekis organizme ir, atitinkamai, skysčių susilaikymas organizme;
  • Endokrininė - dažniausiai dėl antinksčių funkcijos sutrikimo;
  • Fermentų, kurie yra atsakingi už pagrindines biochemines reakcijas, struktūros pokyčiai;
  • Maistas.

Apibendrinant visas versijas, jos gali būti suskirstytos į šias grupes:

  • Susijęs su imunine sistema;
  • Endokrininės priežastys;
  • Nervų sistemos priežastys;
  • Veiksniai, susiję su netinkamu metabolizmu;
  • Infekcijos poveikis;
  • Toksiškų medžiagų įtaka.

Iki šiol medicinos mokslininkai nesutarė dėl šios ligos būdingų pokyčių viršenybės ar antrinio pobūdžio. Tačiau dauguma mokslininkų sutaria dėl infekcinės teorijos, susijusios su bendrąja pūslelinė. Pagal šią versiją virusas patenka į kūną ir lieka ten, kol nebus atpažintas tam tikras laikas. Į klausimą apie ligonio „užkrėtimą“ jie atsako tokiu būdu: sergantis žmogus nėra „užkrečiamas“, o virusas yra tik tai, kas provokuoja ligos vystymąsi organizme, genetiškai linkusi dėl to.

Veislės ir simptomai

Vulgarus (paprastas) pemphigus

Dažniau jos dalis sudaro iki 75% visų panašių ligos atvejų. Visų pirma, ligos požymiai pasireiškia burnos ertmės ir ryklės gleivinėje, vėliau pasklinda per kūno odą: galūnės, veido, genitalijų. Stebėjimai rodo, kad, atrodo, sveikoje odoje staiga atsiranda tankūs burbuliukai, nedideli, jie greitai tampa vangūs ir užpildo aiškiu seroziniu skysčiu, kuris tampa drumstas. Po atidarymo susidaro eroziniai paviršiai, tada jie išgydo, o pėdsakai lieka jų vietoje - rudos spalvos pigmentinės dėmės. Taip pat žinomos sunkios lėtinės ligos formos. Praktiškai yra atvejų, kai ir be gydymo būklė spontaniškai pagerėja, o tada pasireiškia paūmėjimas.

Būtinai nepamirškite apie antrinės infekcijos tikimybę (pvz., Kandidozę). Dėl didelių skysčių, baltymų, antrinių infekcijų ir jų padarinių praradimo labai sunku pasiekti sunkią ligos formą.

Pemphigus tipai. Tarp retų formų, kurios skiriasi klinikiniais požymiais, išskiria vaistinius, paraneoplastinius, herpetiforminius ir kitus pemphigus. Skirtingos šios ligos formos skiriasi pagal pirmųjų pūslių lokalizaciją, ligos eigą, gydymo prognozę.

Vegetatyvinis pemphigus

Tai labai reti šios ligų grupės forma. Galima supainioti su vulgariu pemphigus, nes jų pirmieji simptomai yra panašūs: burnos ertmėje atsiranda burbuliukai. Tolesnėje ligos eigoje jau yra skirtumų. Šioje retoje formoje plotas, kuriame plinta burbuliukai, yra natūralios zonos (pavyzdžiui, bambos), didelėse odos raukšlėse (pažastų, kirkšnių, tarp sėdmenų, po krūtimi, už ausų).

Dėl burbuliukų atidarymo erozijos padengtos odos plotai padengiami papilomos. Jei kalbame apie prognozę, palankus yra labai retas.

Lapų audinio pemphigus

Šis pemphigus tipas yra būdingas vaikystei. Šioje formoje yra vietų, kuriose atsiranda burbuliukai, yra galvos oda, dažnai atsirandanti ant nugaros ir krūtinės. Pirmieji burbuliukai visada atrodo trapūs ir šiek tiek pakilę, jie trumpalaikiai ir greitai sprogo. Čia mes turime kalbėti apie lizdinių plokštelių atsiradimą ir po odos, kuri dar nėra išgydyta, plutos.

Seborrheic pemphigus

Tai labai retas, ligos specifiškumas ilgalaikėje perspektyvoje, bet dažniausiai gerybinis. Pirma, ant veido, krūtinės, nugaros, galvos odos atsiranda burbuliukų. Suformavus plutelius, būtent po jų atsiranda erozijos vietos. Dažnai pastebimas pustulių buvimas po oda. Burnos ertmėje yra labai reti.

Vulgarių pemphigus perdavimo būdai

Labai patyrę gydytojai liudija, kad ligonio artimi giminaičiai ir vaikai gali susirgti. Taip yra dėl to, kad jie gali būti perduodami defektiniu genu, kuris sukelia pokyčius epidermyje, ir taip pat provokuoja antikūnų gamybą šiam genui.

Ligos etapai

Pradinis etapas

Daugeliu atvejų burnos ertmėje pasirodo pemphigus vulgaris, gerklės, veikia lūpas, šoninius liežuvio paviršius: pirmiausia atsiranda burbuliukai su plonu apvalkalu, greitai sprogo ir sukelia eroziją (ryškiai raudonos arba šviesiai rožinės spalvos gleivinės sritys). Kartais galite susidurti su halitoze: padidėjęs seilėjimas ir plyšių atsiradimas burnos kampuose. Po kurio laiko ant odos atsiranda ligos simptomai. Dažniausiai ant krūtinės, pažastų, ant galūnių, ant nugaros, ant veido odos, genitalijų. Burbulai yra gana tankūs, kartais su raudonu halonu. Šie burbuliukai yra užpildyti skaidria kompozicija, o vėliau galima išplauti. Atidarius burbulo ertmę ant odos, atsiranda erozijos reiškiniai. Erozinės zonos gali apimti permatomą arba pūlingą skystį, kuris nusausina žieves. Vėliau išgydyta vieta tampa tamsia dėmė. Pradinio etapo trukmė yra 2-3 savaitės, kartais trunka kelis mėnesius. Šis ligos etapas pasižymi tuo, kad nėra skundų dėl nepatogios būklės: žmogus paprastai domina tik išvaizdą.

Apibendrinimas

Šiuo metu burbuliukų skaičius visur didėja (ant odos, burnoje), jų dydis yra 1-40 mm. Vėliau šios vietos yra padengtos dideliu erozija. Jei erozija yra ant raudonos ribos lūpų, taip pat į burną, ji yra labai skausminga, gali sujungti į vieną erdvę, sukurti stiprų skausmą valgant ir kalbant. Bendra sveikatos būklė pablogėja: nemiga, vangus būklė, temperatūros padidėjimas, skausmingi judesių pojūčiai. Antrinė infekcija pasirodo tik šiame etape:

  • grybelis: niežulys jaučiamas erozinėse vietovėse, jie uždengiami baltu, „varškės“ žydėjimas, jei pašalinamas, pastebimas patinimas ir paraudimas, aukšta temperatūra;
  • bakterinė infekcija: skystis šlapimo pūslės viduje yra gelsvas, drumstas, yra edema, kuriai būdinga aukšta temperatūra.

Paciento jausmas priklausys nuo burbuliukų vietos. Jų radimas gerklėje sukels ryškesnį balsą. Jei vietos vieta yra nosis, kvėpavimas yra sunkus, o nosis visuomet yra įdubęs (jei pašalinama, galimas kraujavimas).

Šiame etape nurodomas gydymas kortikosteroidais, jei to nepadaroma, intoksikacija ir išsekimas (cachexia) gali sukelti mirtį. Naudojant šiuos vaistus, liga pereis į kitą etapą.

Epitelizacija

Šis etapas pasižymi erozijos gijimu, retesniu naujų burbulų atsiradimu, ir jie tampa mažesni ir mažesni. Bendra sveikatos būklė pagerėja, lieka tik nepastebimas degantis pojūtis, o oda šiek tiek dilgsta.

Gleivinės pažeidimų simptomai

Pirma, ant gleivinės burbuliukų atsiranda ryškus serozinis užpildas. Dažnai ligonis palieka tokius burbulus be dėmesio, nes jie jo nepastebėti, formuodami apvalią arba ovalią eroziją. Šios pažeistos teritorijos yra blizgios, raudonos spalvos, jausmingos. Viršutinio epitelio sluoksnio kraštai pastebimi išilgai erozijos srities kraštų, o tai liko iš sprogimo burbulo. Kai epitelio kraštas ištraukiamas iš briaunų, jis taip pat išskleis ant gleivinės, kuri neturi išorinių skausmingų simptomų (Nikolskio simptomas).

Pacientas jaučiasi ryškus skausmas, pastebi padidėjusį seilių išsiskyrimą. Per šį laikotarpį, valgymas ir rūpinimasis burnos ertmės yra gana skausmingas. Vėliau galima pastebėti, kad įsijungia antrinė infekcija, gali atsirasti pūlingų nuosėdų, didelių kruvinų plunksnų buvimas ant lūpų, nemalonaus kvapo atsiradimas. Kai pasireiškia gerklų gleivinės pažeidimas, balsas gali blyškėti.

Odos pažeidimai: simptomai

Ant išorinės švarios ir sveikos kūno odos galūnių galvos atsiranda burbuliukai, užpildyti lengvu skysčiu, palaipsniui drumsta. Nėra burbuliukų išvaizdos, jie atrodo gana chaotiškai. Burbulo paviršius nėra sklandus, jei burbulas yra didelis, apatinėje dalyje jis išlyginamas pagal savo svorį (tai vadinama kriaušės simptomu). Jūs galite kalbėti apie pūlingos mikrofloros prisijungimą, nes turinys yra geltonas ir uždegimas aplink šlapimo pūslę. Atidarius tokį burbulą, dugną dengiantį epitelį galima stebėti raudona erozija. Erozijos kraštai pasižymi siena, kurią sudaro šio burbulo liekanos. Sritys, kurios patiria spaudimą arba trinties, sumažėja, nuolat didėja. Šis paviršius palaipsniui uždaromas plutomis (serozinis, pūlingas). Tam tikru momentu kūno temperatūra smarkiai pakyla, apetitas dingsta, sutrikdomas miegas ir atsiranda skausmas. Tai yra intoksikacijos kūno indikatorius (atsiranda esant dideliam odos pažeidimo plotui).

Speciali diagnostika: procedūra

Šios ligos diagnozę galima atlikti tik atliekant odos histologinį tyrimą, kuris atliekamas naudojant specialias žnyplės. Ši manipuliacija atliekama su vietine anestezija. Odos gabalas tiriamas toje vietoje, kur burbulas yra švieži ir mažas. Dažnai atliekama imunofluorescencinė reakcija su biopsija, kurios metu galima atskleisti imunoglobulino G kaupimąsi epidermio ląstelių membranoje ir tarpląstelinėje erdvėje. Kraujo, šis metodas gali būti naudojamas aptikti antikūnų prieš desmosomas buvimą.

Kai liga koncentruojama burnoje, tinkamas citologinis tyrimas, skirtas aptikti Ttsanka ląstelių buvimą ar nebuvimą. Jei šio tyrimo rezultatas yra teigiamas, vis dar reikia atlikti papildomą histologinį tyrimą.

Be to, siekiant teisingai diagnozuoti imunologinius metodus, kurie patvirtina arba neigia ligos autoimuninį pobūdį. Tiesioginė imunofluorescencija (RIF) sukelia IgG kaupimąsi tarpląstelinėje erdvėje, taip pat epidermio ląstelių membranų paviršiuje. Netiesioginis RIF atliekamas naudojant paciento serumą ir nustatomas antikūnų buvimas epidermio ląstelių desmosomose.

Ką reikėtų atskirti nuo vulgarių pemphigus

Diagnozė leidžia atskirti šią ligą nuo šių negalavimų:

  • herpes;
  • alergija;
  • pemphigoidas;
  • herpes zoster;
  • akių obuoliai;
  • gripo stomatitas;
  • aftinis stomatitas;
  • vegetatyvinis pemphigus;
  • dermatitas herpetiformis;
  • seborrheal pemphigus;
  • Squier-Asher's pemphigus;
  • daugiaformė eksudacinė eritema;
  • šeimos pūslė Guzhero-Haley.

Su šia liga lizdinės plokštelės, kurios yra pagrindinis ligos požymis, gali atsirasti ant odos tik po kelių mėnesių po jų atsiradimo į burnos ertmę ir gali pasireikšti pačioje ligos pradžioje. Tokios lizdinės plokštelės yra ant vizualiai sveikos odos, pripildytos skaidraus skysčio, kuriam būdingas niežėjimas ir skausmas. Kartais galite pamatyti odos paraudimą aplink šlapimo pūslę (ploną ratlankį). Šiai ligai būdingos bėrimo lizdinės plokštelės skirtingose ​​vietose: ant krūtinės, nugaros, po rankomis, šlaituose. Tada atsiranda nauji burbuliukai, užfiksuoti anksčiau nepažeistą odą. Diagnozę atlieka dermatologas tik dėl instrumentinio tyrimo simptomų ir duomenų.

Vulgarinio pemphigus gydymas ir regeneracija

Teisingas ir vienintelis gydymo metodas su paguodos prognoze yra didelės kortikosteroidų dozės (deksametazono, triamcinolono, prednizolono) skyrimas. Pradinė vaisto dozė lemia paciento būklės sunkumą. Norint sumažinti dozę, galima tik po to, kai prasideda visų erozijų epitelizacija ir atsiranda naujų bėrimų. Jei gydymas yra sėkmingas, pradedama palaikomosios dozės parinkimas (minimalus vaisto kiekis per dieną, kuris neleidžia atsirasti šviežių burbuliukų). Vėliau šią dozę pacientas vartoja nuolat ir sistemingai.

Kartu su kortikosteroidais skiriamas gydymas citotoksiniais vaistais: metotreksatu, ciklosporinu, azatioprinu. Tai užtikrina pemphigus gydymą mažesnėmis kortikosteroidų dozėmis, ligos remisija pasiekiama daug greičiau. Naudojant ekstrakorporinės hemokorrekcijos (plazmaferezės, hemosorbcijos ir kt.) Metodus, užtikrinamas kraujo gryninimas iš imuninių kompleksų ir antikūnų, su kuriais kraujas yra prisotintas. Visa tai rodo vulgarinio pemphigus atleidimą (labai svarbu, kai kortikosteroidų veiksmingumas mažas). Pemphigus vulgaris gydomas kalio preparatais, anaboliniais steroidais ir antrinės infekcijos antibiotikais atveju. Norint išvengti komplikacijų gydant kortikosteroidus, reikia naudoti vaistus, apsaugančius skrandžio sienas (bismuto nitratą ir tt).

Teigiamas rezultatas priklauso nuo gydymo kortikosteroidais savalaikiškumo. Tačiau nuolatinis šių vaistų vartojimas daugelį metų tikrai sukels rimtų komplikacijų (vidaus organų ir sistemų), kurios gali sukelti paciento mirtį.

Vaistai

Negalima daryti be gliukokortikoido (prednizono). Šis vaistas neturi kontraindikacijų, kurios, atsižvelgiant į specifinį ligos pobūdį, priverstų gydytojus atsisakyti. Gydymas prasideda nuo prednizono šoko dozių: iki 90-120 mg per parą. Kai gydymas vyksta per savaitę, tačiau negalima išvengti pūslių ir neįvyksta erozijos epitelija, dozė padidinama 1/3. Sunkiais atvejais pradinę dozę galima padvigubinti. Kai atsiranda teigiama tendencija, šoko dozės nutraukia ir palaipsniui mažina paskirtų vaistų kiekį. Preparatai gali būti skiriami tabletės forma: triamcinolonas, metilprednizolonas, prednizonas, kenacortas ir kt. Tokiu atveju galite pasiekti mažiausią dozę, kurios metu atsiranda naujų burbuliukų. Ši dozė laikoma išlaikymu, skiriama vartoti visą gyvenimą.

Citostatikų priėmimas galimas tik paskyrus gydytoją; Jie naudojami tik kartu su gliukokortikoidais. Vartojant citotoksinius vaistus, galima sumažinti gliukokortikoidų dozę ir pagerinti gydymo prognozę. Šiuo atveju gydymas atliekamas su azatioprinu, metotreksatu, ciklosporinu, ciklofosfamidu.

Vietinio gydymo galimybė

Vietos (vietinio) gydymo tikslais:

  • Solcoseryl ir Actovegin, kurie pagerina metabolizmą dėl jų suvartojimo, audiniai išgydo greičiau.
  • Aerozolį turintys vaistai, tokie kaip oksitetraciklinas ir hidrokortizonas.
  • Tepalas su hidrokortizonu.
  • Vaistai Triderm (modernus vaistas, jungiantis gliukokortikoidą, priešgrybelinį vaistą kartu su antibiotiku).
  • Eritromicino tepalas.

Prognozė: vulgarus pemphigus

Nesant tinkamo ir sistemingo gydymo, ligonis gali mirti per 1-2 metus, nes pūlingos komplikacijos, kurios nuolat plečiasi, sepsis ir cachexia žudo kūną.

Todėl savarankiškas vaistas, taip pat savarankiškas vaistas su tradicinės medicinos pagalba pagal griežčiausius draudimus!

Tai nuvilia, bet net ir laiku gydant pilnos atsigavimo prognozes, niekas to neduos. Ši liga nėra visiškai išgydoma net gydant kortikosteroidais ir citotoksiniais vaistais. Tačiau atkryčiai (jų dažnis), jų sunkumas gali būti visiškai sumažėję.

Jei pasunkėja, gali pasireikšti ilgalaikis negalavimas, dažnai pacientai gauna negalią.

Tačiau yra pakankamai epizodų, kai, priešingai, jie pasiekia gerą kontrolę ir žmogus gali gyventi ilgai, išlaikydamas aukštą gyvenimo kokybę.


Straipsniai Apie Depiliaciją