Jungiamojo audinio displazijos sindromas vaikams ir suaugusiems - priežastys ir simptomai, stadijos ir gydymas

Yra tokių vidinių sutrikimų, dėl kurių atsiranda daugybė įvairių ligų įvairiose srityse - nuo sąnarių ligų iki žarnyno problemų, o jungiamojo audinio displazija yra puikus jų pavyzdys. Ne kiekvienas gydytojas gali jį diagnozuoti, nes kiekvienu atveju jis išreiškiamas savo pačių simptomų rinkiniu, todėl žmogus jau daugelį metų gali nesėkmingai elgtis, nežinodamas, kas vyksta jo viduje. Ar ši diagnozė yra pavojinga ir kokių priemonių reikia imtis?

Kas yra jungiamojo audinio displazija

Apskritai graikų kalbos žodis „displazija“ reiškia švietimo ar vystymosi sutrikimą, kuris gali būti taikomas ir audiniams, ir vidaus organams. Ši problema visada yra įgimta, nes ji pasireiškia prieš gimdymą. Jei paminėta jungiamojo audinio displazija, numanoma, kad genetiškai heterogeniška liga, kuriai būdingas jungiamojo audinio vystymosi sutrikimas. Problema yra polimorfinė, dažniausiai randama jauname amžiuje.

Oficialioje medicinoje jungiamojo audinio atsiradimo patologija taip pat gali būti rastas po pavadinimais:

  • paveldima kolagenopatija;
  • hipermobilinis sindromas.

Simptomai

Jungiamojo audinio pažeidimų požymių skaičius yra toks didelis, kad vien tik pacientas gali juos susieti su bet kokiomis ligomis: patologija paveikia daugumą vidinių sistemų, nuo nervų iki širdies ir kraujagyslių sistemos, ir netgi gali būti išreikšta kaip priežastinis svorio netekimas. Dažnai šios rūšies displazija aptinkama tik po išorinių pokyčių arba diagnostikos priemonių, kurių imasi kita paskirtis gydytojas.

Tarp ryškiausių ir dažniausiai pastebėtų jungiamojo audinio sutrikimų požymių yra:

  • Vegetatyvinė disfunkcija, kuri gali pasireikšti panikos priepuolių, tachikardijos, alpimo, depresijos, nervų išsekimo forma.
  • Širdies vožtuvo problemos, įskaitant prolapsą, širdies sutrikimus, širdies nepakankamumą, miokardo patologijas.
  • Astenizacija - paciento nesugebėjimas atsispirti nuolatiniam fiziniam ir psichiniam stresui, dažniems psicho-emociniams sutrikimams.
  • X formos kojų deformacija.
  • Varikozinės venos, vorų venai.
  • Sąnarių hipermobiliškumas.
  • Hiperventiliacijos sindromas.
  • Dažnas pilvo pūtimas, kurį sukelia virškinimo sutrikimai, kasos funkcijos sutrikimas, tulžies gamybos problemos.
  • Skausmas, kai bandoma ištraukti odą.
  • Problemos, susijusios su imunine sistema, regėjimu.
  • Mezenkiminė distrofija.
  • Žandikaulio pokyčiai (įskaitant įkandimą).
  • Plokščios kojos, dažni sąnarių poslinkiai.

Gydytojai mano, kad asmenys, turintys jungiamojo audinio displaziją, 80% atvejų turi psichologinių sutrikimų. Lengva forma yra depresija, nuolatinis nerimas, mažas savigarba, ambicijų stoka, nepasitenkinimas dabartine padėtimi, palaikomas nenoras nieko keisti. Tačiau net autizmas gali egzistuoti kartu su jungiamojo audinio displazijos sindromu.

Vaikams

Gimęs vaikas gali netekti fenotipinių jungiamojo audinio patologijos požymių, net jei tai yra kolagenopatija, turinti ryškių klinikinių požymių. Postnataliniu laikotarpiu jungiamojo audinio vystymosi defektai taip pat nėra atmesti, todėl tokia diagnozė retai skiriama naujagimiui. Padėtis taip pat apsunkina jungiamojo audinio būklę, kuri yra natūrali vaikams iki 5 metų amžiaus, dėl kurių jie turi per daug odos, lengvai sužeisti raiščiai, stebimas sąnarių hipermobilumas.

Vaikai, vyresni nei 5 metai, turintys įtariamą displaziją, galite pamatyti:

  • stuburo pokyčiai (kyphosis / skoliozė);
  • krūtinės deformacijos;
  • prastas raumenų tonusas;
  • asimetriškos mentės;
  • neteisingas įkandimas;
  • kaulų trapumas;
  • padidėjęs juosmens lankstumas.

Priežastys

Jungiamojo audinio pokyčių pagrindas yra genetinės mutacijos, todėl jos displazija, bet ne visomis formomis, gali būti pripažinta liga: kai kurios jo apraiškos nekenkia žmogaus gyvenimo kokybei. Dysplastinis sindromas sukelia pokyčius genuose, kurie yra atsakingi už pagrindinį baltymą, jungiantį jungiamąjį audinį - kolageną (rečiau fibriliną). Jei formuojant pluoštus nepavyko, jie negalės atlaikyti apkrovos. Be to, kaip tokio dysplazijos atsiradimo faktorius, magnio trūkumas nėra atmestas.

Klasifikacija

Šiandien gydytojai nepasiekė bendros nuomonės dėl jungiamojo audinio displazijos klasifikavimo: jis gali būti suskirstytas į grupes apie procesus, vykstančius su kolagenu, tačiau šis metodas leidžia dirbti tik su paveldima displazija. Ši klasifikacija laikoma universalesne:

  • Diferencinis jungiamojo audinio sutrikimas su alternatyviu pavadinimu - kolagenopatija. Paveldima displazija, aiškūs požymiai, ligos diagnozė neveikia.
  • Nediferencijuotas jungiamojo audinio sutrikimas - ši grupė apima likusius atvejus, kurių negalima priskirti diferencijuotai displazijai. Jos diagnozavimo dažnumas yra kelis kartus didesnis, ir visų amžiaus grupių žmonėms. Asmuo, nustatęs nediferencijuotą jungiamojo audinio patologiją, dažnai nereikalauja gydymo, bet turi būti prižiūrimas gydytojo.

Diagnostika

Su šia dysplazija siejama daug prieštaringų klausimų, nes specialistai taip pat praktikuoja kelis mokslinius metodus diagnozės klausimu. Vienintelis dalykas, kuris neabejotinai yra klinikinių ir genealoginių tyrimų poreikis, nes jungiamojo audinio defektai būdingi gamtai. Be to, norint išaiškinti vaizdą, gydytojui reikės:

  • sisteminti paciento skundus;
  • matuoti liemens segmentus (jų ilgis yra svarbus jungiamojo audinio displazijai);
  • įvertinti sąnarių judumą;
  • tegul pacientas bando pasiekti savo riešą su nykščiu ir mažu pirštu;
  • atlikti echokardiogramą.

Analizuojami

Šio tipo displazijos laboratorinė diagnozė yra šlapimo analizė hidroksiprolino ir glikozaminoglikanų kiekiui - kolageno žlugimo procese atsirandančios medžiagos. Be to, tikslinga patikrinti kraują dažnoms PLOD ir bendrosios biochemijos mutacijoms (išsami venų analizė), jungiamojo audinio metabolinius procesus, hormoninius ir mineralinius medžiagų apykaitos žymenis.

Kuris gydytojas gydo jungiamojo audinio displaziją

Vaikams pediatras užsiima diagnoze ir gydymu (pradiniu lygiu), nes nėra gydytojo, kuris dirba tik su displazija. Po to, kai schema yra vienoda visų amžiaus grupių žmonėms: jei yra keletas jungiamojo audinio patologijos apraiškų, reikės imtis gydymo plano iš kardiologo, gastroenterologo, psichoterapeuto ir kt.

Jungiamojo audinio displazijos gydymas

Negalima atsikratyti šios diagnozės, nes tokio tipo displazija paveikia genų pokyčius, tačiau visapusiškos priemonės gali palengvinti paciento būklę, jei jis kenčia nuo jungiamojo audinio patologijos klinikinių pasireiškimų. Dažniausiai pasitaikančių paūmėjimo prevencijos schema, kuri yra:

  • gerai parinkta fizinė veikla;
  • individuali mityba;
  • fizioterapija;
  • narkotikų gydymas;
  • psichiatrijos priežiūra.

Šio tipo displazijai rekomenduojama naudoti chirurginę intervenciją tik esant krūtinės deformacijai, sunkiems stuburo sutrikimams (ypač sakraliniam, juosmeniniam ir kaklo stuburui). Jungiamojo audinio displazijos sindromas vaikams reikalauja papildomo normalizavimo dienos režimo ir nuolatinio fizinio aktyvumo pasirinkimo - plaukimo, dviračių, slidinėjimo. Tačiau profesionaliame sporte neturėtų būti skiriamas vaikas su tokia displazija.

Be narkotikų vartojimo

Gydytojai pataria pradėti gydymą, išskyrus didelį fizinį krūvį, sunkų darbą, įskaitant protinį darbą. Pacientas kasmet turi pratybų terapijos kursą, jei įmanoma, gauti specialisto pamokų planą ir atlikti tuos pačius veiksmus savarankiškai namuose. Be to, jums reikės apsilankyti ligoninėje, kad galėtų vykti fizioterapijos kompleksas: ultravioletinė spinduliuotė, trikdžiai, elektroforezė. Neatmetama korseto, kuris palaiko kaklą, paskyrimas. Priklausomai nuo psicho-emocinės būsenos, gali būti paskirtas psichoterapeuto apsilankymas.

Vaikams, sergantiems šios rūšies displazija, gydytojas nurodo:

  • Galūnių ir nugaros masažas, pabrėžiant gimdos kaklelio regioną. Procedūra vyksta kas šešis mėnesius, 15 sesijų.
  • Jei diagnozuojama valgus pėda, nešiojamoji atrama.

Dieta

Paciento, kuris buvo diagnozuotas jungiamojo audinio patologija, dėmesio skyrimas, ekspertai rekomenduoja daryti baltymų maisto produktus, tačiau tai nereiškia, kad visiškai pašalinami angliavandeniai. Kasdienis displazijos meniu turi būti susidedantis iš liesos žuvies, jūros gėrybių, ankštinių augalų, varškės ir kieto sūrio, kurį papildo daržovės, pikantiški vaisiai. Nedideliu kiekiu dienos racione reikia naudoti riešutus. Prireikus gali būti skiriamas vitamino kompleksas, ypač vaikams.

Vaisto vartojimas

Geriamieji vaistai turėtų būti prižiūrimi gydytojo, nes nėra visuotinės dysplazijos tabletės ir neįmanoma numatyti konkretaus organizmo reakcijos net į saugiausią vaistą. Gydant, siekiant pagerinti jungiamojo audinio būklę su jo displazija, galima įtraukti:

  • Medžiagos, skatinančios natūralų kolageno gamybą, yra askorbo rūgštis, B grupės vitaminai ir magnio šaltiniai (Magnerot).
  • Vaistai, normalizuojantys laisvųjų aminorūgščių kiekį kraujyje - glutamino rūgštis, glicinas.
  • Priemonės, padedančios mineraliniam metabolizmui - Alfacalcidol, Osteogenon.
  • Glikozaminoglikanų, daugiausia chondroitino sulfato, katabolizmo preparatai - Rumalon, Hondroxide.

Chirurginė intervencija

Atsižvelgiant į tai, kad ši jungiamojo audinio patologija nėra laikoma liga, gydytojas pateiks rekomendaciją dėl operacijos, jei pacientas kenčia nuo raumenų ir kaulų sistemos deformacijos, arba displazija gali būti mirtina dėl problemų su indais. Vaikams chirurginė intervencija vykdoma rečiau nei suaugusiems, gydytojai bando atlikti rankinį gydymą.

Jungiamojo audinio displazija

Jungiamojo audinio displazija (iš kitos graikų δυσ - "pažeidimo" ir πλάθω - "formos") - audinių, organų, organų sistemos vystymosi pažeidimas.

Jungiamojo audinio displazija suprantama kaip genetiškai nustatoma audinių išsivystymo anomalija, kai pasikeičia kolageno frakcijų santykis (arba pastebimas jų nepakankamumas), susidaro abiejų pluoštinių struktūrų defektai ir jo paties medžiaga. Rezultatas - daugybiniai sutrikimai visuose organizacijos lygiuose: nuo ląstelių iki organizmo.

Jungiamąjį audinį sudaro ekstraląstelinė medžiaga, įvairių ląstelių ir baltymų (kolageno ir elastino) įtraukimas. Ji sudaro daugiau nei pusę visų kūno audinių; jungiamasis audinys atlieka kremzlę, raiščius, sausgysles, raumenų ir raumenų aparatus, formuojančius vidaus organų elementus, poodinius riebalus ir tt, ir sudaro vidinę kūno aplinką.

Dėl tokio plataus reprezentacijos pavadinto audinio tipo struktūros pažeidimas gali pasireikšti beveik bet kurio organo patologijoje, nustatant pažeidimo nuoseklumą ir mastą.

Duomenys apie patologijos paplitimą yra labai prieštaringi: pagal šiuolaikinių tyrimų rezultatus jungiamojo audinio displazija nustatoma 13–80% gyventojų.

20-ojo amžiaus pabaigoje skiriamąjį terminą pasiūlė Škotijos gydytojas R. Baytonas kaip jungiamojo audinio patologijos pavadinimas, kurio stiprumas mažėja. Nepaisant plitimo ir lemiamo vaidmens daugelio ligų ir patologinių ligų vystyme, jungiamojo audinio displazija Tarptautinėje ligų klasifikacijoje nėra išskirta kaip atskira rubrika.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Ligos priežastys yra įvairios; jie gali būti suskirstyti į 2 pagrindines grupes: paveldimas ir įgytas.

Genetiškai nustatomas jungiamojo audinio struktūros sutrikimas atsiranda dėl paveldėjimo (paprastai autosominio dominuojančio tipo) mutantų genų, atsakingų už smulkių pluoštinių struktūrų, baltymų ir angliavandenių junginių ir fermentų susidarymo ir erdvinės orientacijos kodavimą.

Įgyta jungiamojo audinio displazija susidaro gimdos vystymosi stadijoje ir yra tokių veiksnių įtaka nėštumo metu:

  • virusinės infekcijos (ARVI, gripas, raudonukė), perkeltos per pirmąjį trimestrą;
  • sunki toksikozė, preeklampsija;
  • lėtinės kūdikio odos urogenitalinės sferos infekcinės ligos;
  • tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
  • nepalanki ekologinė situacija;
  • profesiniai pavojai;
  • jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio.

Ligos formos

Skiriamos šios formos:

  1. Diferencijuota jungiamojo audinio displazija (paveldima), apimanti apie 250 patologijų (pavyzdžiui, Marfanas, Ehlers-Danlos sindromas, Aliberto dermatolizė, paveldima šeimos hemoraginė nefritas, artropalmopatija).
  2. Nediferencijuota forma, jungianti įvairias jungiamojo audinio ligų formas.

Paveldima ligos forma yra gana reti, sudaro nedidelę dalį bendroje displazijos struktūroje.

Ligos stadija

Daugelis tyrimų parodė, kad displazijos simptomų atsiradimas vyksta įvairiais amžių laikotarpiais:

  • naujagimių laikotarpiu dažniausiai jungiamojo audinio patologiją rodo mažas svoris, nepakankamas kūno ilgis, plonos ir ilgos galūnės, kojos, rankos, pirštai;
  • ankstyvoje vaikystėje (5-7 metų) liga pasireiškia skolioze, plokščiajame pėdose, pernelyg dideliame judesių diapazone sąnariuose, liežuvio arba piltuvo formos krūtinės deformacija;
  • mokyklinio amžiaus vaikams jungiamojo audinio displazija pasireiškia vožtuvo prolapsas, trumparegystė (trumparegystė), dentofacinė displazija, ligos diagnozavimo viršūnė patenka į šį amžiaus laikotarpį.
Dažnai dysplazijos apraiškos nėra labai ryškios, dažniau kosmetinės ir nereikalauja specialaus medicininio korekcijos.

Simptomai

Visi simptomai gali būti suskirstyti į išorinius pasireiškimus ir vidaus organų pažeidimų požymius.

Jungiamojo audinio displazijos išorinės apraiškos:

  • mažas kūno svoris;
  • tendencija padidinti vamzdinių kaulų ilgį;
  • stuburo kreivė įvairiuose skyriuose (skoliozė, hiperkyfozė, hiperlordozė);
  • asteninis kūnas;
  • pakeista krūtinės forma;
  • pirštų deformacija, jų ilgio santykio pažeidimas, pirštų nustatymas;
  • nykščio, riešo simptomai;
  • įgimtas krūtinkaulio xiphoido proceso nebuvimas;
  • apatinių galūnių deformacija (X arba O formos kreivė, plokščios pėdos, kojos pėdos);
  • pterygoidų apvalkalai;
  • įvairūs laikysenos pokyčiai;
  • išvarža ir tarpslankstelinių diskų iškyša, slankstelių nestabilumas įvairiuose ruožuose, stuburo konstrukcijų poslinkis vienas kito atžvilgiu;
  • odos retinimas, apvalumas, sausumas ir superelastingumas, padidėjusi traumų tendencija, teigiami žiedinės spalvos simptomai, žiupsnelis, atrofijos vietų atsiradimas;
  • daugybė gimimo ženklų, telangiektazija (vorų venai), hipertrichozė, gimimo žaizdos, padidėjęs plaukų, nagų pažeidžiamumas, aiškiai vizualizuotas kraujagyslių tinklas;
  • sąnarių sindromas - per didelis judesių diapazonas simetriškose (paprastai) sąnariuose, padidėjusi sąnarių aparato tendencija traumuoti.

Be minėtų išorinių pasireiškimų, jungiamojo audinio displazijai būdingos nedidelės vystymosi anomalijos arba vadinamoji diembriogenezės stigma (stigma):

  • būdinga veido struktūra (mažos kaktos, aiškiai apibrėžtos viršutinės kojos, link į akių antgalių susiliejimą, nosies dorumo plokštumas, mongoloidinė akių plyšys, arti viena nuo kitos, arba, priešingai, plačiai išdėstytos akys, heterochromija, strabizmas, žemos viršutinės vokai, žuvies burna, gotikos dangus, dantų struktūros pažeidimas, įkandimo deformacija, liežuvio frenulumo sutrumpinimas, ausų struktūros ir vietos deformacija ir tt);
  • struktūriniai kūno bruožai (tiesiosios pilvo raumenų, bambos išvaržų, žemo bado, papildomų spenelių ir kt. skirtumai);
  • lytinių organų vystymosi anomalijos (hipoplazija arba klitorio hipertrofija, žandikauliai, apyvarpė, kapšelis, nedideli sėklidės, fimozė, parafimozė).

Paprastai nustatomos vienkartinės nedidelės anomalijos, o sveikiems vaikams, kurie nėra ligos nešiotojai, diagnostikos požiūriu patikimi yra bent šešios minėto sąrašo stigmos.

Nepaisant plitimo ir lemiamo vaidmens daugelio ligų ir patologinių ligų vystyme, jungiamojo audinio displazija Tarptautinėje ligų klasifikacijoje nėra išskirta kaip atskira rubrika.

Visceraliniai ligos simptomai:

  • širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos - širdies vožtuvų aparatų vožtuvų prolapsai arba asimetrinė struktūra, kraujagyslių liemens struktūrų pažeidimas (varikozės, aortos aneurizma), papildomų sausgyslių (akordų) širdyje, aortos šaknų restruktūrizavimas;
  • regos organų pažeidimas - trumparegystė, lęšis ar lęšis;
  • bronchopulmoninės apraiškos - kvėpavimo takų diskinezija, plaučių emfizema, policistinė;
  • virškinimo trakto organų pažeidimai - diskinezijos, tulžies pūslės ir kanalų struktūros sutrikimai, gastroezofaginis ir dvylikapirštės žarnos skrandžio refliuksas;
  • šlapimo sistemos patologija - inkstų prolapsas (nefroptozė), jų nežymi vieta arba visiškas ir dalinis dvigubinimas;
  • vidinių lytinių organų struktūros ar poslinkio pokyčiai.
Taip pat žiūrėkite:

Diagnostika

Tinkamo jungiamojo audinio displazijos diagnozavimo pagrindas yra kruopštus anamnezinių duomenų rinkimas, išsamus paciento tyrimas:

  • oksiprolino ir glikozaminoglikanų nustatymas kraujo ir šlapimo tyrimuose;
  • imunologinė C ir N-galinių telopeptidų nustatymo kraujo ir šlapimo analizė;
  • netiesioginė imunofluorescencija su polikloniniais antikūnais prieš fibronektiną, skirtingos kolageno frakcijos;
  • šarminės fosfatazės ir osteokalcino kaulo izoforma aktyvumo nustatymas serume (osteogenezės intensyvumo įvertinimas);
  • HLA histocompatibilumo antigenų tyrimas;
  • Širdies ultragarsas, kaklo ir pilvo organų indai;
  • bronchoskopija;
  • FGDS.

Gydymas

Dažnai ligos apraiškos nėra labai ryškios, dažniau kosmetinės ir nereikalauja specialių medicininių korekcijų. Šiuo atveju parodomas tinkamas, dozuojamas fizinio aktyvumo būdas, veikimo ir poilsio režimo laikymasis, pilnas vitaminų turtingas mityba, turinti daug baltymų.

Jei reikia, medicininė korekcija (kolageno sintezės stimuliavimas, organų ir audinių bioenergija, glikozaminoglikanų kiekio normalizavimas ir mineralinių medžiagų apykaita) yra šių grupių vaistai:

  • vitaminų ir mineralinių kompleksų;
  • chondroprotektoriai;
  • mineralinių medžiagų apykaitos stabilizatoriai;
  • amino rūgščių preparatai;
  • medžiagų apykaitos medžiagų.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Jungiamojo audinio displazijos komplikacijos:

  • trauma;
  • sumažėjusi gyvenimo kokybė su dideliu organų dalyvavimu, sistemine žala;
  • prisijungti prie somatinės patologijos.

Prognozė

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki: esamos jungiamojo audinio struktūros anomalijos neturi reikšmingos įtakos pacientų darbui ir socialiniam aktyvumui.

Jungiamojo audinio displazija: pagrindiniai klinikiniai reiškiniai, kompleksinė terapija, prevencija

Daugiau nei trečdalis žmonijos turi jungiamojo audinio displaziją, tačiau gydytojai šią diagnozę dažnai nenurodo.

Yra atvejų, kai pacientai net nežino apie anomalijų buvimą, nes liga jokiu būdu negali pasireikšti, o pernelyg didelis lankstumas suteikia savo savybių jausmą ir neskatina gydytojo apsilankyti.

Galbūt ši liga nėra mirtina, tačiau ji yra labai svarbi medicinos pasaulyje, nes ji atsiranda bet kuriame amžiuje.

Priežastys beveik neįmanoma numatyti, todėl kiekvienas ligonis yra unikalus pacientas. Mutacija vyksta bet kurioje kūno dalyje, nes jungiamasis audinys yra organizme.

Kai kuriems pacientams patologija nėra išreikšta jokiu būdu, o kitose - dėl negalios. Jungiamojo audinio displazija yra dviprasmiškiausia žmogaus kūno anomalija, todėl nėra vieningos gydytojų nuomonės.

Šiame straipsnyje jūs sužinosite: kodėl kova su displazija yra svarbi, kokių komplikacijų atsiranda dėl gydymo, bendrų apraiškų ir kitų ligos niuansų.

Kas yra jungiamojo audinio displazija?

Jungiamojo audinio displazija

Tačiau iki šiol įprastinėje ligoninėje jungiamojo audinio displazijos diagnozė ne visada bus padaryta dėl daugialypiškumo ir klinikinio vaizdo sudėtingumo.

Jungiamojo audinio displazija, arba DST, yra genetiškai nustatyta (dėl genetikos) sąlyga - 35% visos Žemės populiacijos. Oficialiai DST paprastai vadinama sistemine jungiamojo audinio liga, nors sąvoka „būklė“, atsižvelgiant į šio reiškinio paplitimą, yra naudojama daugeliui mokslininkų ir gydytojų.

Kai kurie užsienio šaltiniai vadina displastinės dalies (kuri serga įvairiais laipsniais displazija) - 50% visų žmonių. Šis neatitikimas - nuo 35% iki 50% - susijęs su skirtingais tarptautiniais ir nacionaliniais požiūriais į asmens priskyrimą ligos grupei.

Jungiamojo audinio displazija (DST) (sutrikimas, plazma - vystymasis, švietimas) - sutrikusi jungiamojo audinio raida embrioniniuose ir postnataliniuose laikotarpiuose, genetiškai nustatyta būsena.

Tai lemia homeostazės susiskaidymą audinių, organų ir organizmų lygmenyse, kai yra įvairūs morfofunkciniai visceralinių ir lokomotorinių organų sutrikimai su progresyviu kursu, kuris lemia susijusios patologijos savybes, taip pat vaistų farmakokinetiką ir farmakodinamiką.

Atskirų DST požymių paplitimas turi amžiaus ir lyties skirtumus. Jis pasižymi skaidulinių struktūrų defektais ir pagrindine jungiamojo audinio medžiaga.

Remiantis labiausiai kukliais duomenimis, bent jau DST paplitimas siejasi su pagrindinių socialiai reikšmingų neinfekcinių ligų paplitimu.

Jungiamojo audinio displazija yra genetiškai heterogeninių ir kliniškai polimorfinių patologinių sąlygų grupė, kurią jungia jungiamojo audinio susidarymo embrioniniuose ir postnataliniuose laikotarpiuose pažeidimas.

Šio patologijos genetinis heterogeniškumas lemia platų klinikinių galimybių spektrą - nuo gerai žinomų genų sindromų (Marfan, Ehlers-Danlos) iki daugelio nediferencijuotų (ne sindrominių) formų su daugiafaktoriais vystymosi mechanizmais.

Neseniai gydytojai dažnai diagnozuoja vaikus, sergančius „displastiniu sindromu“ arba „jungiamojo audinio displazija“. Kas tai? Jungiamieji audiniai žmogaus organizme yra labiausiai „įvairūs“. Jis apima tokias skirtingas medžiagas kaip kaulai, kremzlės, poodiniai riebalai, oda, raiščiai ir tt

Skirtingai nuo kitų audinių, jungiamojo audinio struktūros savybės: ląsteliniai elementai, esantys intersticinėje medžiagoje, kuriuos sudaro pluoštiniai elementai ir amorfinė medžiaga.

Jungiamojo audinio nuoseklumas priklauso nuo amorfinio komponento kiekio. Kolageno pluoštai suteikia tvirtumo visam audiniui ir leidžia jam ištiesti.

Jungiamojo audinio displazijos (DST) klinikinius požymius sukelia kolageno struktūrų anomalija, atliekanti palaikymo funkciją, aktyviai dalyvauja audinių formavime, jungiamųjų audinių ląstelių regeneracija ir senėjimas.

Apibūdinant tokią patologiją kaip nediferencijuotą jungiamojo audinio displaziją, kyla keletas sunkumų; pirma, kadangi iki šiol tarp įvairių specialistų diskutuojama apie tokios diagnozės egzistavimą.

Daugelis mokslininkų mano, kad ši patologija nėra nepriklausoma, bet visada atitinka ligos struktūrą, dažniausiai paveldima.

Kai kurie autoriai ligą skiria nepriklausomam nosologiniam vienetui. Antra, nediferencijuotos jungiamojo audinio displazijos klinika yra labai įvairi ir nespecifinė, išreikšta įvairių organų ir sistemų pralaimėjimu, todėl kartais diagnozė yra labai sudėtinga.

Iki šiol nebuvo nustatyti patikimi kriterijai, kurie galėtų būti naudojami diagnozuojant. Visa tai labai apsunkina diagnostinę paiešką ir kartais tampa neįmanoma.

Tačiau dauguma mokslininkų pripažįsta, kad tokia liga egzistuoja nepriklausomai, todėl jo svarstymas šiame skyriuje yra tinkamas.

Jungiamojo audinio displazijos tipai

DST pasižymi genetiniais sutrikimais, atsirandančiais jungiamojo audinio - mutageninių kolageno ir elastino pluoštų defektų ir pagrindinės medžiagos vystymosi procese.

Dėl pluoštų mutacijų jų grandinės yra suformuotos arba trumpos, palyginti su norma (išbraukta), arba ilgos (įterpimas), arba jos patenka į taškinę mutaciją dėl netinkamos aminorūgšties ir pan.

Mutacijų kiekis / kokybė ir sąveika įtakoja DST pasireiškimo laipsnį, kuris paprastai padidėja nuo protėvių iki palikuonių.

Tokia sudėtinga ligos „technologija“ kiekvienam pacientui suteikia unikalią DST, tačiau yra ir stabilių mutacijų, dėl kurių atsiranda retų displazijos formų. Todėl yra dviejų tipų DST - diferencijuoti ir nediferencijuoti.

Diferencijuota jungiamojo audinio displazija arba DDST būdinga tam tikra simptomų paveldėjimo rūšis, aiškus klinikinis vaizdas.

Jis apima Alporto sindromą, Marfan, Sjögren, Ehlers-Danlos sindromus, sąnarių hipermobilumą, epidermolysis bullosa, „crystal man's disease“ - osteogenesis imperfecta ir kt. DDST yra retas ir gana greitai diagnozuojamas.

Nediferencijuota jungiamojo audinio displazija arba NDST pasireiškia labai įvairiai, pažeidimai yra daugelio organų pobūdis: paveikiami keli organai ir sistemos.

Klinikinis NDCT vaizdas gali apimti atskiras mažas ir dideles ženklų grupes iš sąrašo:

  • Skeletas: asteninis papildymas; neproporcingas galūnių, pirštų pailgėjimas; įvairios stuburo deformacijos ir piltuvo formos / išlenktos krūtinės deformacijos, įvairių tipų plokščios kojos, kojos, tuščiaviduriai pėdos; X / O formos galūnės.
  • Sąnariai: hipermobiliškumas, klubo displazija, padidėjusi dislokacijos ir subluxacijų rizika.
  • Raumenų sistema: masinis nepakankamumas, ypač - okulomotorinis, širdies.
  • Oda: ištekliai skiedžiami, hiperelastiniai, padidėjo trauma, atsirandant randams su „audinių popieriaus“ ir keloidinių randų modeliu.
  • Širdies ir kraujagyslių sistema: pakeista širdies vožtuvų anatomija; torakodiapragminis sindromas, kurį sukelia stuburo patologijos ir krūtinės patologijos (torakodiapragminė širdis); arterijų ir venų pažeidimai, įskaitant - varikozės pažeidimą jauname amžiuje; aritminis sindromas ir tt
  • Bronchai ir plaučiai: bronchektazė, spontaniškas pneumotoraksas, ventiliacijos sutrikimai, tracheobronchinė diskinezija, tracheobronchomatizacija ir kt.
  • Virškinimo traktas: nesėkmingai pažeidžiami kraujo tekėjimo sutrikimai (suspaudimas), kurie pilvo organus aprūpina kraujo displastika, kartais gydo gastroenterologas visą laiką, o simptomų priežastis yra jungiamojo audinio displazija.
  • Akių regėjimas: įvairaus laipsnio trumparegystė, akies obuolio pailgėjimas, lęšio dislokacija, mėlynos skleros sindromas, strabizmas, astigmatizmas, plokščia ragena, tinklainės atskyrimas.
  • Inkstai: Renovaskuliniai pokyčiai, nefroptozė.
  • Dantys: kariesas ankstyvoje vaikystėje, generalizuota periodonto liga.
  • Veidas: okliuzijos anomalijos, ryškios veido asimetrijos, gotų gomurio, mažai plaukai, augantys ant kaktos ir kaklo, didelės ausys arba „susmulkintos“ ausys ir tt
  • Imuninė sistema: alergiški, autoimuniniai sindromai, imunodeficito sindromas.
  • Psichikos sveikata: padidėjęs nerimas, depresija, hipochondrija, neurotiniai sutrikimai.

Tai nėra išsamus pasekmių sąrašas, bet būdingas: taip pasireiškia vaikų ir suaugusiųjų jungiamojo audinio displazija. Sąraše pateikiamas problemos sudėtingumas ir būtinybė kruopščiai atlikti tyrimus, kad būtų galima tinkamai nustatyti diagnozę.

Plėtros mechanizmai


Nors pirmieji požymiai gali būti nustatyti gana vėlai, dažniausiai brendimo metu, kai organizmas ir visos jo sistemos (ypač jungiamojo audinio) sparčiai auga ir restruktūrizuojasi, tiksliai nustatomas įgimtas ligos pobūdis.

Tikrai vienintelė šios patologijos vystymosi priežastis yra paveldima.

Kaulų, sąnarių raiščių aparato ir vidinių organų jungiamojo audinio struktūros pokyčiai nustatomi net ir naujagimių laikotarpiu.

Vėliau, kai raumenų ir kaulų sistemos mechaninės apkrovos tampa vis intensyvesnės, atsiranda komplikacijų, susijusių su tam tikrų struktūrų deformacija.

Daug ankstesniais laikotarpiais randama įvairių vidaus organų pokyčių mažų vystymosi anomalijų pavidalu.

Šie pokyčiai kliniškai pasireiškia tam tikrų sistemų funkcijų pažeidimu, atsiradus tam tikram dekompensavimui.

Vis dėlto gana dažnai jie pasireiškia visiškai atsitiktiniu atradimu prevencinių tyrimų metu. Tačiau, kaip taisyklė, šiuo atveju tai nėra jungiamojo audinio, kaip visumos diagnozuoto, vystymosi sutrikimas, bet tam tikro organo ar sistemos patologija.

Paveldimą patologijos pobūdį patvirtina keletas veiksnių.

  1. Dažnai patologija iš tiesų yra įvairių paveldimų sindromų dalis (pvz., Marfano sindromas, kuris yra gana dažnas populiacijoje).
  2. Šeimos ligos formos yra gana dažni. Esant tokiai patologijai vienoje iš šeimos narių, padidėja rizika, kad jos atsiras artimiausiuose giminaičiuose.
  3. Patologijoje aptinkamų jungiamojo audinio struktūriniai pokyčiai turi gana aiškų genetinį nustatymą. Atitinkami genai gali būti identifikuojami taikant biocheminius tyrimo metodus. Tačiau klinikinėje praktikoje tokie metodai netaikomi dėl neveiksmingumo.

Vaiko gimimo priežastis dėl šios patologijos yra genomo mutacija gemalo ląstelių ir embrionų lygmenyje arba defektinio genų perdavimas iš tėvų.

Taip pat svarbus yra įvairių kenksmingų veiksnių poveikis nėščiosios kūnui vaisiaus vystymosi metu.

Jungiamojo audinio displazija turi paveldimą polinkį. Ir jei jūs ieškosite, jūs tikrai rasite savo giminės gimines, kurie kenčia nuo apatinės galūnės varikozės, trumparegystės, plokščiųjų pėdų, skoliozės ir polinkio į kraujavimą.

Kažkas vaikystėje turėjo sąnarių skausmą, kažkas nuolat klausėsi širdies drebulių, kažkas buvo labai „lankstus“... Šios apraiškos yra paremtos genų, atsakingų už kolageno sintezę - pagrindinį jungiamojo audinio baltymą, mutacijomis.

Kolageno pluoštai susidaro neteisingai ir neatitinka tinkamo mechaninio streso. Beveik visi jaunesni nei 5 metų vaikai turi displazijos požymių - jie turi švelnų, lengvai ištempiamą odą, „silpnus raiščius“ ir pan.

Todėl galima diagnozuoti DST šiame amžiuje tik netiesiogiai, taip pat dėl ​​išorinių displazijos požymių vaikams.

Turime nedelsiant paaiškinti, kad jungiamojo audinio displazija nėra liga, o konstitucinė savybė! Yra daug tokių vaikų, tačiau ne visi jie kreipiasi į pediatrą, ortopedą ir kitus gydytojus.

Genetinis ligos pobūdis neatmeta išorinių veiksnių svarbos. Tačiau jie yra produktyvesni nei priežastinis vaidmuo ir lemia antrinius pokyčius.

Displazijos priežastys

"alt =" ">
Svarbiausi yra šie išorinio poveikio tipai.

  • Nuolatinis ir reikšmingas fizinis aktyvumas, ypač svarbus raumenų ir kaulų sistemos, ypač stuburo, atžvilgiu.
  • Dėl normalaus jungiamojo audinio susidarymo ir mechaninio veiksnio pažeidimų atsiranda tokių sutrikimų kaip įvairūs stuburo kreiviai, ankstyvas osteochondrozės vystymasis ir disko išvaržos.
  • Ilgai judanti kūno padėtis nepatogioje padėtyje. Šiuo atveju taip pat paveikia stuburo stuburą.
  • Traumos. Atsižvelgiant į sužalojimus žmonėms, turintiems nediferencijuotą jungiamojo audinio displaziją, dažniau keičiasi osteoartrozės deformacijos formos, tarpslankstelinių diskų išvaržos.
  • Infekciniai procesai. Šis faktorius turi didžiausią vertę vidaus organų atžvilgiu. Patogenams patologiškai pakeitus organus, infekcija tęsiasi ilgiau, su didesne jėga, dažnai įgauna polinkį į lėtinį kursą.

Liga, pvz., Lėtinis rinitas, laringitas, faringitas, bronchitas (suaugusiems), pielonefritas ir cistitas. Dažnai pakitusį jungiamąjį audinį paveikia infekcinis ar autoimuninis procesas, ir dėl to atsiranda įvairių reumatinių ligų.

Pagrindinė jungiamojo audinio medžiaga yra kolagenas. Matyt, patologijos raida siejama su jos normalios struktūros pažeidimu.

Pažymėtina, kad ligos autoimuninė prigimtis nėra atmesta. Tai patvirtina tai, kad tokie sergantiems vaikams dažnai atsiranda vadinamasis juvenilinis reumatoidinis artritas, kuris bus aptariamas atskirai toliau.

Ligos priežastys yra įvairios; jie gali būti suskirstyti į 2 pagrindines grupes: paveldimas ir įgytas.

Genetiškai nustatomas jungiamojo audinio struktūros sutrikimas atsiranda dėl paveldėjimo (paprastai autosominio dominuojančio tipo) mutantų genų, atsakingų už smulkių pluoštinių struktūrų, baltymų ir angliavandenių junginių ir fermentų susidarymo ir erdvinės orientacijos kodavimą.

Įgyta jungiamojo audinio displazija susidaro gimdos vystymosi stadijoje ir yra tokių veiksnių įtaka nėštumo metu:

  1. virusinės infekcijos (ARVI, gripas, raudonukė), perkeltos per pirmąjį trimestrą;
  2. sunki toksikozė, preeklampsija;
  3. lėtinės kūdikio odos urogenitalinės sferos infekcinės ligos;
  4. tam tikrų vaistų vartojimas nėštumo metu;
  5. nepalanki ekologinė situacija;
  6. profesiniai pavojai;
  7. jonizuojančiosios spinduliuotės poveikio.

Iš to, kas išdėstyta, galima daryti išvadą, kad yra daugybė patologijos klinikinių apraiškų, kurios kartu su ne visiškai ištirtomis etiologijomis daro jį sunku aptikti klinikoje.

Be to, dėl sisteminio pažeidimo pobūdžio ir dėl to, kad nėra aiškios patologijos koncentracijos, nėra jokio etiologinio gydymo. Terapinės priemonės gali būti tik patogenetinės ir simptominės.

Patologijos požymiai


Šiandien yra daug DST požymių, kuriuos galima suskirstyti į tuos, kuriuos galima aptikti išoriniu tyrimu, ir vidiniais, tai yra, vidaus organų ir centrinės nervų sistemos požymiais.

Iš išorinių ženklų dažniausiai yra:

  • stiprios hipermobilumo ar laisvos sąnarių;
  • padidėjęs odos elastingumas;
  • stuburo deformacija skoliozės arba kyphosis forma;
  • plokščios pėdos, plokščios pėdų deformacijos;
  • sunkus venų tinklas ant odos (plona, ​​subtili oda);
  • akių patologija;
  • krūtinės deformacija (kilpinis, piltuvo formos arba mažas įspūdis ant krūtinkaulio);
  • ašmenų asimetrija;
  • „Languid“ laikysena;
  • polinkis į mėlynę ar nosies užsikimšimą;
  • silpni pilvo raumenys;
  • raumenų hipotonija;
  • nosies pertvaros kreivumas arba asimetrija;
  • minkšta arba aksominė oda;
  • „Tuščiavidurė“ pėda;
  • išvarža;
  • netinkamas dantų ar papildomų dantų augimas.

Paprastai, jau 5-7 metų amžiaus, vaikai daug skundų dėl silpnumo, negalavimų, prastos mankštos tolerancijos, apetito praradimo, širdies skausmo, kojų, galvos, skrandžio.

Vidaus organų pokyčiai formuojami su amžiumi. Būdingas vidinių organų (inkstų, skrandžio), širdies - mitralinio vožtuvo prolapsas, širdies, virškinimo trakto - tulžies diskinezija, refliukso liga, polinkis į vidurių užkietėjimą, varikozinės apatinių galūnių venų ir pan.

Hemoraginis sindromas pasireiškia kraujavimu iš nosies, polinkis sumušti mažiausiu sužalojimu.

Nervų sistemos, vegetatyvinės distonijos sindromas, polinkis į alpimą, vertebrobazilinis nepakankamumas gimdos kaklelio stuburo nestabilumo fone, hiper-jaudrumo sindromas su dėmesio deficitu.

Raumenų ir skeleto aparato dalis: stuburo juvelyrinis osteochondrozė arba Schmorlio išvarža, juvenilinė osteoporozė, artralgija arba mikrotrauminis "trumpalaikis" artritas, klubo displazija.

Patologijos pagrindas, kaip jau buvo minėta, yra bendra organizmo jungiamųjų audinių struktūrų anomalija.

Todėl ši liga gali pasireikšti dviem būdais: raumenų ir kaulų sistemos pažeidimo požymių pavidalu arba vidaus organų simptomų pavidalu.

Daugelis tyrimų parodė, kad displazijos simptomų atsiradimas vyksta įvairiais amžių laikotarpiais:

  1. naujagimių laikotarpiu dažniausiai jungiamojo audinio patologiją rodo mažas svoris, nepakankamas kūno ilgis, plonos ir ilgos galūnės, kojos, rankos, pirštai;
  2. ankstyvoje vaikystėje (5-7 metų) liga pasireiškia skolioze, plokščiajame pėdose, pernelyg dideliame judesių diapazone sąnariuose, liežuvio arba piltuvo formos krūtinės deformacija;
  3. mokyklinio amžiaus vaikams jungiamojo audinio displazija pasireiškia vožtuvo prolapsas, trumparegystė (trumparegystė), dentofacinė displazija, ligos diagnozavimo viršūnė patenka į šį amžiaus laikotarpį.

Displazijos simptomai

OLYMPUS DIGITAL CAMERA

Jungiamojo audinio displazijos išorinės apraiškos:

  • mažas kūno svoris;
  • tendencija padidinti vamzdinių kaulų ilgį;
  • stuburo kreivė įvairiuose skyriuose (skoliozė, hiperkyfozė, hiperlordozė);
  • asteninis kūnas;
  • pakeista krūtinės forma;
  • pirštų deformacija, jų ilgio santykio pažeidimas, pirštų nustatymas;
  • nykščio, riešo simptomai;
  • įgimtas krūtinkaulio xiphoido proceso nebuvimas;
  • apatinių galūnių deformacija (X arba O formos kreivė, plokščios pėdos, kojos pėdos);
  • pterygoidų apvalkalai;
  • įvairūs laikysenos pokyčiai;
  • išvarža ir tarpslankstelinių diskų iškyša, slankstelių nestabilumas įvairiuose ruožuose, stuburo konstrukcijų poslinkis vienas kito atžvilgiu;
  • odos retinimas, apvalumas, sausumas ir superelastingumas, padidėjusi traumų tendencija, teigiami žiedinės spalvos simptomai, žiupsnelis, atrofijos vietų atsiradimas;
  • daugybė gimimo ženklų, telangiektazija (vorų venai), hipertrichozė, gimimo žaizdos, padidėjęs plaukų, nagų pažeidžiamumas, aiškiai vizualizuotas kraujagyslių tinklas;
  • sąnarių sindromas - per didelis judesių diapazonas simetriškose (paprastai) sąnariuose, padidėjusi sąnarių aparato tendencija traumuoti.

Be minėtų išorinių pasireiškimų, jungiamojo audinio displazijai būdingos nedidelės vystymosi anomalijos arba vadinamoji diembriogenezės stigma (stigma):

  1. būdinga veido struktūra (mažos kaktos, aiškiai apibrėžtos viršutinės kojos, link į akių antgalių susiliejimą, nosies dorumo plokštumas, mongoloidinė akių plyšys, arti viena nuo kitos, arba, priešingai, plačiai išdėstytos akys, heterochromija, strabizmas, žemos viršutinės vokai, žuvies burna, gotikos dangus, dantų struktūros pažeidimas, įkandimo deformacija, liežuvio frenulumo sutrumpinimas, ausų struktūros ir vietos deformacija ir tt);
  2. struktūriniai kūno bruožai (tiesiosios pilvo raumenų, bambos išvaržų, žemo bado, papildomų spenelių ir kt. skirtumai);
  3. lytinių organų vystymosi anomalijos (hipoplazija arba klitorio hipertrofija, žandikauliai, apyvarpė, kapšelis, nedideli sėklidės, fimozė, parafimozė).

Paprastai nustatomos vienkartinės nedidelės anomalijos, o sveikiems vaikams, kurie nėra ligos nešiotojai, diagnostikos požiūriu patikimi yra bent šešios minėto sąrašo stigmos.
Visceraliniai ligos simptomai:

  • širdies ir kraujagyslių sistemos patologijos - širdies vožtuvų aparatų vožtuvų prolapsai arba asimetrinė struktūra, kraujagyslių liemens struktūrų pažeidimas (varikozės, aortos aneurizma), papildomų sausgyslių (akordų) širdyje, aortos šaknų restruktūrizavimas;
  • regos organų pažeidimas - trumparegystė, lęšis ar lęšis;
  • bronchopulmoninės apraiškos - kvėpavimo takų diskinezija, plaučių emfizema, policistinė;
  • virškinimo trakto organų pažeidimai - diskinezijos, tulžies pūslės ir kanalų struktūros sutrikimai, gastroezofaginis ir dvylikapirštės žarnos skrandžio refliuksas;
  • šlapimo sistemos patologija - inkstų prolapsas (nefroptozė), jų nežymi vieta arba visiškas ir dalinis dvigubinimas;
  • vidinių lytinių organų struktūros ar poslinkio pokyčiai.

Diagnostika

Tinkamo jungiamojo audinio displazijos diagnozavimo pagrindas yra kruopštus anamnezinių duomenų rinkimas, išsamus paciento tyrimas:

  1. oksiprolino ir glikozaminoglikanų nustatymas kraujo ir šlapimo tyrimuose;
  2. imunologinė C ir N-galinių telopeptidų nustatymo kraujo ir šlapimo analizė;
  3. netiesioginė imunofluorescencija su polikloniniais antikūnais prieš fibronektiną, skirtingos kolageno frakcijos;
  4. šarminės fosfatazės ir osteokalcino kaulo izoforma aktyvumo nustatymas serume (osteogenezės intensyvumo įvertinimas);
  5. HLA histocompatibilumo antigenų tyrimas;
  6. Širdies ultragarsas, kaklo ir pilvo organų indai;
  7. bronchoskopija;
  8. FGDS.

Jungiamojo audinio displazija - gydymas

"alt =" ">
Dažnai ligos apraiškos nėra labai ryškios, dažniau kosmetinės ir nereikalauja specialių medicininių korekcijų.

Šiuo atveju parodomas tinkamas, dozuojamas fizinio aktyvumo būdas, veikimo ir poilsio režimo laikymasis, pilnas vitaminų turtingas mityba, turinti daug baltymų.

Jei reikia, medicininė korekcija (kolageno sintezės stimuliavimas, organų ir audinių bioenergija, glikozaminoglikanų kiekio normalizavimas ir mineralinių medžiagų apykaita) yra šių grupių vaistai:

  • vitaminų ir mineralinių kompleksų;
  • chondroprotektoriai;
  • mineralinių medžiagų apykaitos stabilizatoriai;
  • amino rūgščių preparatai;
  • medžiagų apykaitos medžiagų.

Daugeliu atvejų prognozė yra palanki: esamos jungiamojo audinio struktūros anomalijos neturi reikšmingos įtakos pacientų darbui ir socialiniam aktyvumui.

Šiuolaikinė medicina naudoja daug skirtingų displazijos sindromo gydymo metodų, priklausomai nuo jos apraiškų, tačiau visi jie paprastai virsta simptominiu medicininiu ar chirurginiu gydymu.

Labiausiai sunku gydyti nediferencijuotą jungiamojo audinio displaziją dėl dviprasmiškų klinikinių simptomų, aiškių diagnostinių kriterijų nebuvimo.

Narkotikų gydymas apima magnio preparatų, kardiotrofinių, antiaritminių, vegetotropinių, nootropinių, vazoaktyvių vaistų, beta blokatorių naudojimą.

Narkotikų gydymas

Visų pirma, pacientui reikia suteikti psichologinę pagalbą, kad jis galėtų atsispirti ligai.

Būtina pateikti jam aiškias rekomendacijas, kaip laikytis teisingos kasdienybės, nustatyti medicinos ir fitneso kompleksus bei minimalias būtinas apkrovas. Pacientai turi būti fiziškai gydomi iki kelių kursų per metus.

Naudinga, bet tik esant sąnarių hipermobilumui, tempimui, vizoms - pagal griežtas gydytojo rekomendacijas, taip pat plaukimo, žaisti įvairius sportus, kurie nėra įtraukti į kontraindikuotinų medžiagų sąrašą.

Taigi gydymas be narkotikų apima:

  1. Terapinio masažo kursai.
  2. Atlikti individualiai parinktų pratimų rinkinį.
  3. Sporto veikla.
  4. Fizioterapija: apykaklės, ultravioletinės spinduliuotės, druskos vonių dėvėjimas, trina ir pilant.
  5. Psichoterapija, lankanti psichologą ir psichiatrą, priklausomai nuo paciento psicho-emocinės būklės sunkumo.

Ką gali padaryti chirurgai?

Su aortos aneurizmu, dislokuojančiu aneurizmu, aortos vožtuvo defektu, turinčiu širdies nepakankamumo simptomus, tik chirurginis gydymas gali padėti vaikams su Marfano sindromu.

Sukurtos aiškios protezavimo indikacijos. Pavyzdžiui, aneurizmoje išsiplėtusi aorta būtinai pakeičiama endoproteze arba endoproteze. Jeigu mitralinio vožtuvo prolapsas lydi „stabilų“ regurgitaciją, vožtuvo protezavimas nėra atliekamas.

Tačiau, sparčiai plečiant regurgitaciją, kol bus pritvirtintas kairiojo skilvelio nepakankamumas, reikia pakeisti vožtuvų keitimą.

Chirurginis krūtinės ir stuburo deformacijų gydymas yra labai trauminga procedūra, atliekama keliais etapais, dažnai apsunkina pleuritas, perikarditas, pneumonija.

Jo tikslingumo klausimas buvo pakartotinai aptartas DST skirtuose simpoziumuose, skirtingų šalių specialistai priėmė vieningą poziciją, paneigdami tokių operacijų tikslingumą bet kuriame DST.

Dieta

Dieta žmonėms, sergantiems displazija, skiriasi nuo įprastos mitybos. Reikia daug pacientų, nes kolagenas turi galimybę greitai išnykti.

Dieta turėtų apimti žuvis ir visas jūros gėrybes (nesant alergijos), mėsą, ankštinius augalus.

Galite ir turėtumėte valgyti daug mėsos sultinių, daržovių ir vaisių. Būtinai įtraukite į paciento sūrių durum. Gydytojo rekomendacija turi būti naudojami aktyvūs biologiniai priedai, priklausantys Omega klasei.

Kontraindikacijos


Žmonės, kenčiantys nuo šios patologijos, yra kontraindikuotini:

  • Psichologinė perkrova ir stresas.
  • Sunkios darbo sąlygos. Profesijos, susijusios su nuolatine vibracija, spinduliuote ir aukšta temperatūra.
  • Visų tipų kontaktiniai sportai, svoris ir izometrinis mokymas.
  • Jei yra sąnarių hipermobiliškumas, vizos ir bet kokie stuburo sluoksniai draudžiami.
  • Apgyvendinimas vietose su karštu klimatu.

Pažymėtina, kad jei kalbama apie sudėtingą gydymo ir genetinės anomalijos prevencijos gydymą, rezultatas bus teigiamas.

Terapijoje svarbu ne tik paciento fizinis ir medicininis valdymas, bet ir psichologinio kontakto su juo sukūrimas.

Didžiulį vaidmenį ligos progresavimo ribojimo procese atlieka paciento noras siekti, nors ir ne visiško, bet atsigauti ir pagerinti savo gyvenimo kokybę.

Displazijos prevencija

"alt =" ">
Dienos režimas. Naktinis miegas turėtų būti bent 8–9 val., Kai kurie vaikai yra parodyti ir dienos miegas. Būtina daryti kasdienius rytinius pratimus.

Jei sportui nėra jokių apribojimų, jie turi įsitraukti į visą gyvenimą, bet ne profesionalų sportą!

Vaikams, sergantiems hipermobiliškumu, susijusiais su profesionaliu sportu, labai anksti atsiranda degeneracinių-distrofinių kremzlės pokyčių raištyse.

Taip yra dėl nuolatinės traumos, mikroelementų, kurie sukelia lėtinį aseptinį uždegimą ir distrofinius procesus.

Gerą poveikį teikia gydomieji plaukiojimai, slidinėjimas, važiavimas dviračiu, pėsčiomis aukštyn ir žemyn laiptais, badmintonas, wushu gimnastika.

Terapinis masažas yra svarbi DST sergančių vaikų reabilitacijos sudedamoji dalis. Atliekamas nugaros ir kaklo ir apykaklės ploto bei galūnių masažas (15-20 sesijų eiga).

Esant plokščiam valgus montavimui kojose, rodomas instinktų dėvėjimas. Jei yra skundų dėl sąnarių skausmo, atkreipkite dėmesį į racionalių batų pasirinkimą.

Patartina kasdien treniruotis kojoms, 10-15 minučių pėdų pirtis su jūros druska ir masažuoti kojas ir kojas.

Pagrindinis jungiamojo audinio displazijos gydymo principas yra dietos terapija. Maitinimas turi būti daug baltymų, riebalų, angliavandenių. Rekomenduojama vartoti daug baltymų turinčių maisto produktų (mėsa, žuvis, pupelės, riešutai). Be to, mityba reikalauja varškės ir sūrio. Be to, gaminiuose turi būti daug mikroelementų ir vitaminų.

Pacientų, sergančių DST, gydymas yra sudėtinga, bet naudinga užduotis, jei tarp tėvų ir gydytojo pasiekiamas abipusis supratimas.


Straipsniai Apie Depiliaciją