Angiokeratoma

Angiokeratoma - dermatozė, kurią apibūdina vienas ar keli gerybiniai kraujagyslių navikai, tokie kaip angiomos, kartu su patologiniu stratum corneum sustorėjimu.

Angiokeratomos suprantamos kaip panašios patologinės sąlygos, kurios skiriasi nuo klinikinio vaizdo specifiškumo ir proceso paplitimo. Tuo pat metu odos apraiškos skiriasi nuo atskirų, nereikšmingų taškų formavimosi iki difuzinių, difuzinių epidermio pokyčių.

Priežastys ir rizikos veiksniai

Dažniausia angiokeratomos priežastis yra paveldimos mutacijos genų lygmenyje, dėl kurių atsiranda defektinių chromosomų. Paprastai angiokeratomas yra paveldimas recesyviniu ryšiu su X chromosoma.

Retai auglių atsiradimas sukelia įvairaus pobūdžio ir intensyvumo odos sužalojimus, sutrikęs vietinis kraujo tekėjimas, hormoniniai pokyčiai. Be to, kai kurioms ligoms ir sindromams gali pasireikšti angiokeratomos (su Klippel sindromu - Trenone - Weber, cavernous hemangioma, sisteminiais kraujagyslių vystymosi defektais, paveldimomis kaupimosi ligomis ir pan.).

Ligos formos

Yra 5 klinikinės angiokeraito formos:

  1. Ribotas angiokeratomas.
  2. Neboid ribotas Mibelli pirštų angiokeratomas (Mibelli angiokeratome).
  3. Angiokeratoma iš kapšelio (dažniau vulva) (Fordyce liga).
  4. Pavienis papulinis angiokeratoma.
  5. Difuzinė kamieno angiokeratoma (Fabry kamieno difuzinė angiokeratoma).
Gydymas angiokerata yra radikalus: chirurginis išskyrimas, pašalinimas argono lazeriu arba skystu azotu, dermatokaguliacija. Farmakoterapija yra neveiksminga.

Simptomai

Įvairių formų ligos pasireiškimai yra panašūs:

  • mazgeliai nuo rožinės arba raudonos iki melsvai bordo spalvos, kurių skersmuo nuo 1 iki 5 mm (retai iki 1 cm), dažnai su karpytu paviršiumi;
  • auglių buvimas grupėse nepakeistos odos fone;
  • nereguliarūs mazgeliai;
  • neoplazmų padidėjimas per odą;
  • polinkis didinti mazgelius;
  • histologiškai nustatytas odos kapiliarų išplitimas.

Tačiau kiekvienam angiokeratomos tipui buvo nustatyti specifiniai specifiniai požymiai.

Taigi, ribota forma, kaip taisyklė, yra lokalizuota apatinių galūnių (šlaunų, kojų, pėdų) odoje, daug rečiau ant rankų ar liemens. Kraujagyslių mazgeliai yra nelygūs, neturi aiškios formos, lengvai nuleidžiami atsitiktinio sužalojimo atveju. Didžioji dalis mokslininkų nurodo, kad embriono raida yra pagrindinė šios ligos priežastis.

Mibelli neribota ribota angiokeratoma dažnai paveikia moteris, yra paveldima patologija, perduodama su X chromosoma. Šios ligos debiutas pasireiškia nuo 10 iki 15 metų amžiaus ir pasireiškia mažomis taškinėmis žvaigždutėmis ant pirštų ir pirštų. Kadangi odos pažeidimų progresavimas tampa prisotinta rausvai raudona spalva, padidėjimas (iki 5 mm) padidėja virš odos lygio. Mazgelių paviršius raguotas. Ligos eiga yra lėta, lėtinė, o rudenį-žiemą pablogėja. Spontaniškas išbėrimas retai pastebimas. Traumuojant Mibelli angiokeratomas yra linkęs į opas.

Vienišas papulinis angiokeratoma yra ribotos formos angiokeratomos komplikacija, atsiradusi dėl pastarosios traumatizacijos. Po trauminio poveikio ribotas neoplazmas pradeda sparčiai progresuoti, pasiekia didelį dydį (iki 10 mm), gauna raudonos ir melsvos spalvos atspalvį. Mazgelio paviršius padengtas karpytomis, šiurkščiavilnėmis. Išoriškai auglys panašus į gervuogę. Dažnai aplink papulinę angiokeratomą yra rusvos apvado.

Skreplių ar vulvos angiokeratoma pasižymi geranorišku kursu. Taip pat laikoma prenatalinio vystymosi malformacija. Paprastai liga pasireiškia vidutinio amžiaus, vyrai serga daug dažniau nei moterys. Tokiu atveju neoplazmos yra mažos, daugialypės, išsibarsčiusios vyrų odos paviršiuje, vyriškos lyties žarnos ir moterų klubuose. Angiokeratomos neturi įtakos pacientų gyvenimo kokybei.

Difuzinis angiokeratoma Fabry liemens yra retos sisteminės genetinės ligos (paveldimos dystopinės lipoidozės ar glikosfingolipidozės arba peramidtrigexosidozės) odos pasireiškimas, kurį sukelia lizosominio fermento, dalyvaujančio sfingolipidų katabolizme, aktyvumo nebuvimas arba sumažėjimas.

Liga paprastai diagnozuojama vyrams, dažniausiai mirtis iki 40-50 metų amžiaus. Vaikams ar paaugliams ant nepakitusios odos atsiranda nedideli tamsiai raudoni minkšti mazgai. Jie gali būti bet kurioje kūno dalyje: dažniausiai ant pilvo, šlaunų, sėdmenų, lūpų, skruostų, pirštų galiukų, ant kapšelio, ašies ir popliteal fossae; taip pat gali pasireikšti burnos ertmėje, ant kietos ir minkštos gomurio ribos.

Fabry angiokeratomas daugeliu atvejų sukelia pacientų negalios ir mirtingumo jaunystėje.

Piktybinius difuzinės angiokeratomos kursus lemia daugelio sistemų ir organų (centrinės, periferinės nervų sistemos, šlapimo, kvėpavimo sistemos, virškinimo trakto, klausos ir regėjimo organų) įtraukimas į patologinį procesą, kai odos simptomai yra tik išorinės sunkios sisteminės ligos pasireiškimas, kartu su:

  • skausmingi, skausmingi skausmai, dilgčiojimas, dilgčiojimas delnuose ir kojose, tęsiasi iki visos galūnės;
  • prakaitavimo sumažėjimas arba visiškas nutraukimas, seilių ir ašarų susidarymas;
  • didelė insulto ir trumpalaikių smegenų kraujotakos sutrikimų rizika;
  • spengimas ausyse, galvos skausmas, galvos svaigimas;
  • inkstų nepakankamumas;
  • skausmai širdies regione, širdies plakimo dažnio ir ritmo pokyčiai, kraujospūdis, širdies defektų susidarymas;
  • katarakta ir tinklainės laivų pažeidimas (galimas regos praradimas);
  • klausos sutrikimas;
  • anoreksija, epigastriniai ir paraumbiliniai skausmai, kruvinas vėmimas, kasos pažeidimai, dideli ir plonosios žarnos;
  • kvėpavimo takų obstrukcija;
  • lėtinis seksualinis vystymasis;
  • nenormalus raumenų ir kaulų kaulų vystymasis;
  • kitų skirtingo pobūdžio organų pažeidimai.

Retais atvejais Fabry angiokeratoma apibūdinama kaip nepriklausoma odos liga, nesusijusi su sisteminėmis patologijomis.

Diagnostika

Teisingo angiokeratomų diagnozavimo pagrindas yra objektyvus paciento tyrimas.

Paprastai angiokeratomas yra paveldimas recesyviniu ryšiu su X chromosoma.

Siekiant patvirtinti Fabry angiokeratomą, reikia atlikti šiuos laboratorinius ir instrumentinius tyrimus:

  • biocheminė kraujo analizė su visų lipidų ekstrakto kristalizacija ir jų tyrimu poliarizuotoje šviesoje;
  • DNR diagnostika, skirta aptikti mutacijas GLA genuose;
  • histologinis tyrimas (nustatoma epidermio retinimas ir hiperkeratozė, lakuninių išsiplėtusių kraujagyslių ertmių su kapiliarinės sienelės struktūra, intraepidermalinių „kraujo cistų“, akantozės buvimas);
  • histocheminis tyrimas (dėl fosfolipidų ir ceramido triheksozido nusėdimo odos struktūrose);
  • alfa-galaktozidazės aktyvumo plazmoje, leukocitų, serumo, ašarų skysčio, bet kokių odos fibroblastų biopsijos mėginių arba ląstelių kultūros nustatymas;
  • aptinkama oftalmoskopija (konjunktyvinių venų išsiplėtimas, ragenos neskaidrumo sritys, išsiplėtimas, galbūt mikroanurizmai ir tinklainės kraujagyslių deformacija, daugybė regos nervų diskų).

Gydymas

Gydymas angiokerata yra radikalus, šiuo atveju farmakoterapija neveiksminga:

  • chirurginis išpjaustymas;
  • pašalinimas skystu azotu;
  • pašalinimas argono lazeriu;
  • dermatokoaguliacija.

Difuzinės angiokeratomos gydymui naudojami chirurginiai ir terapiniai metodai:

  • mityba;
  • greitai pašalinti odos defektus;
  • antikonvulsantai;
  • analgetikai (nesteroidiniai ar opiatai);
  • dializė arba inkstų transplantacija (su inkstų nepakankamumu);
  • kardiologiniai vaistai (paprašius);
  • fermentų pakaitinė terapija;
  • genų terapija;
  • farmakologiniai chaperonai.

Galimos komplikacijos ir pasekmės

Pagrindinė komplikacija yra kraujavimas ar sužeistos angiokeratomos opos.

Kai kurioms ligoms ir sindromams gali pasireikšti angiokeratomos (su Klippel sindromu - Trenone - Weber, cavernous hemangioma, sisteminiais kraujagyslių vystymosi defektais, paveldimomis kaupimosi ligomis ir pan.).

Fabry angiokeratoma dažniausiai apsunkina šias sąlygas:

  • inkstų nepakankamumas;
  • gyvybei pavojingi širdies ritmo sutrikimai;
  • miokardo infarktas;
  • ūminis smegenų kraujagyslių sutrikimas.

Prognozė

Prognozė yra palanki visais atvejais, išskyrus Fabry angiokeratomą, kuriai būdingas didelis pacientų negalios ir mirtingumo dažnis jauname amžiuje. Pastaraisiais metais pacientų su difuzine angiokeratoma prognozė šiek tiek pagerėjo dėl hemodializės, inkstų persodinimo galimybės, novatoriškų medicinos metodų naudojimo.

Išsilavinimas: aukštesnis, 2004 (GOU VPO "Kursko valstybinis medicinos universitetas"), specialybė "Bendroji medicina", kvalifikacija "Daktaras". 2008-2012 m - Klinikinės farmakologijos katedros doktorantas, SBEI HPE "KSMU", Medicinos mokslų kandidatas (2013 m., Specialybė "Farmakologija, klinikinė farmakologija"). 2014–2015 m - profesinis perkvalifikavimas, specialybė „Švietimo valdymas“, „FSBEI HPE“ KSU.

Informacija yra apibendrinta ir pateikiama tik informaciniais tikslais. Pirmuosius ligos požymius pasitarkite su gydytoju. Savęs apdorojimas yra pavojingas sveikatai!

Fordyds angiokeratome

Straipsnio turinys:

Fordyce angiokeratoma - priežastys, simptomai, gydymas, nuotrauka

„Fordy“ angiokeratoma (kapšelio ir vulvos angiokeratomas) yra patologija, kurioje išorinių lytinių organų odoje atsiranda daugybė angiokeratomų (moterų vulvoje, ant kapšelio, mažiau retai varpos, vyrams).

„Fordyce angiokeratoma“ reiškia vaisiaus apsigimimus, nors yra tyrimų, įrodančių jo paveldimą pobūdį. Šioje formoje augliai atsiranda ant varpos ar kapšelio, retai diagnozuojama „Fordyce“ liga - tokiu atveju angiokeratomos atsiranda ant odos. Pirmuosius ligos simptomus galima rasti nuo 15 iki 70 metų, dažniausiai odos formavimosi atvejai yra vienas. „Fordyce“ angiokeratomų dydis svyruoja nuo 2 iki 5 mm, paviršius dažnai yra lygus, kartais su hiperkeratiniais sluoksniais. Neoplazmas gali sukelti niežulį, jei jis yra šukuotas, jis lengvai pažeidžiamas ir pradeda kraujuoti.

Angiokeratomos yra ypatingos dermatozės požymis, kai odos paviršiuje atsiranda gerybinių hiperkeratotinių kraujagyslių masių. Angiokeratos atsiradimo priežastis yra medžiagų apykaitos ir genetiniai veiksniai, o kai kurios ligos rūšys paveldimos pagal X chromosomos mechanizmą. Amžiaus ir lyties pasiskirstymas yra labai skirtingas skirtingoms ligos formoms, taip pat skirtingas neoplazmų lokalizavimas organizme, taip pat jų skaičius nuo vieno angiokerato iki daugelio odos pažeidimų.

Fordyce angiokeratomos simptomai

Pagrindinis ir vienintelis angiokeratomos atsiradimo požymis yra bėrimas, kuris pasireiškia ligos pradžioje ir išnyksta po visiško atsigavimo. Nepaisant procesų panašumo, ši patologija nėra auglys. „Fordyce“ kapšelio angiokeratoma, bėrimo požymiai yra:

  • Išorės - papulių formos (mazgeliai);
  • Ryškiai raudona spalva;
  • Auglių skersmuo nuo 1 iki 5 mm;
  • Mazgų paviršius yra šiek tiek grubus arba lygus;
  • Ligos pradžioje - vienas išsiveržimas, kuris laikui bėgant susilieja;
  • Kaip vystosi angiokeratomas, mazgeliai padidėja, o jų spalva tampa tamsesnė;
  • Įsikūręs palei paviršinius veninius indus;

Jei sužeisti mazgelius, jie pradeda kraujuoti, nes Purškimo paviršius yra plonas. Laikui bėgant mazgai neišnyksta. Be bėrimų gali pasireikšti niežulys, sudeginti kapšelį. Dažnai susižeidus kapšelį, žmogus, atrodo, turi anemiją, kuri kliniškai pasireiškia odos drumstumu, mieguistumu, silpnumu ir nuovargiu. Nepaisant to, šios apraiškos yra retos ir daugeliu atvejų, be bėrimų, žmogus nieko nekliudo.

Skreplių angiokeratomos diagnozė

Atsižvelgiant į tai, kad angiokeratoma yra reta patologija, ją galima supainioti su kitomis, sunkesnėmis ligomis. Todėl diferencinė diagnozė atliekama taikant šias patologijas:

  1. Melanoma - piktybinis odos navikas, kuris yra panašus į angiokeratomą, atsirandant tamsiai raudonam bėrimui;
  2. Lymphangioma - įgimtas gerybinis navikas, kuriam būdingas švietimo išvaizda nuo 1 mm iki 2-3 cm skersmens;
  3. Fabry angiokeratoma difuzija - panaši liga su „Fordyce“ liga, kurioje bėrimas vyksta visame kūne, įskaitant kapšelį;
  4. Hemangioma yra įgimtas gerybinis odos auglys, kuriame vaikas turi raudoną bėrimą, kurio skersmuo yra keli.

Siekiant patvirtinti diagnozę - kapšelio angiokeratomą, skiriamas tyrimo planas:

  • Nagų kapsulės tyrimas. Išnagrinėjęs gydytojas nustato būdingus bėrimo elementus, esančius palei paviršines venų kapsulės venas.
  • Bendras kraujo tyrimas. Jokių uždegimo požymių.
  • Biocheminis kraujo tyrimas. Kai „Fordyce“ angiokeratomas alfa-galaktozidazė žymiai padidėja.
  • Diaskopija. Spaudžiant bėrimo elementus su stikliniu stiklu, pastebimas papulių spalvos dingimas, tačiau, jei liga tęsiasi ilgą laiką, papulės testo metu nepraras savo spalvos.
  • Histologinis tyrimas. Nustatytos kapsulės spragos ir dilatacijos, esančios dermos viršutiniuose pumpuruose, ir dramatiškas kapiliarų išplitimas. Kai kurie kapiliarai gali būti užpildyti limfomis.

„Fordyce“ angiokeratomos priežastys

Tikrai, kas yra kapšelio angiokeratomos priežastis, mokslininkai vis dar nežinojo. Pagrindinės priežastys, dėl kurių atsirado angiokeratoma, dabar laikomos pažeidimais gimdos kapiliarų vystymosi laikotarpiu, o tai reiškia, kad „Fordyce“ liga yra genetinė patologija. Jei šeimoje buvo diagnozuota viena iš tėvų, tuomet vaiko vystymosi rizika padidėja 2 kartus. Dėl ligos atsiradimo turite daryti įtaką keliems veiksniams. Jie yra:

  1. Dažni kapšelio sužalojimai, asmeninės higienos taisyklių nesilaikymas, taip pat po smūgių į kapšelį ar hipotermiją;
  2. Sunkus fizinis krūvis arba dažnas kosulys, dėl kurio padidėja venų spaudimas;
  3. Blogi įpročiai, ypač rūkymas, kurie sukelia kraujagyslių sienelės pokyčius;
  4. Netinkama mityba, medžiagų apykaitos sutrikimai organizme su endokrininės sistemos ligomis;
  5. Hormoninės pusiausvyros sutrikimas, dėl kurio atsiranda angiokeratoma iškart po brendimo pradžios. Hormoninės pusiausvyros pokytis atsirado dėl jaunų žmonių, taip pat vyrų, kuriems atliekamas hormonų terapijos kursas (su prostatitu), pereinamojo amžiaus. Dėl šios priežasties hormonų terapija gali būti pagrindinė kapsulių angiokeratomos išsivystymo priežastis vyresniems nei 45-50 metų vyrams;

Yra atvejų, kai kapšelio angiokeratoma atsiranda be išankstinių veiksnių. Ligos simptomai atsiranda dėl kraujo stagnacijos paviršutiniškose kapsulių venos ir odos elastinių skaidulų distrofinių pokyčių.

Svarbu prisiminti, kad „Fordyce“ angiokeratomas nėra venerinė liga. Net jei vienas partneris serga šia patologija, nėra pavojaus gauti kitą. Be to, asmuo negali būti užsikrėtęs kito asmens asmeniniais daiktais.

Fordyce angiokeratomos gydymas

Jei žmogui randama kapšelio angiokeratoma, gydymas priklauso nuo paciento noro. Fordyce ligos gydymas nėra būtinas, nes liga nėra pavojinga gyvybei ir retai sukelia komplikacijų.

Pagrindinis gydymas kapšelio angiokeratoma yra kosmetikos defekto šalinimas. Bėrimo elementų pašalinimo būdai yra:

  1. Pašalinimas su skalpeliu vietinės anestezijos metu. Šis metodas turi trūkumų, nes daugeliui elementų žaizdos kapsulės oda yra labai sužeista.
  2. Pašalinimas skystu azotu. Galite atlikti vietinę anesteziją. Procedūra yra skausminga, todėl jie praleidžia keletą sesijų po to, kai palieka nudegimus. Trūkumas yra skausmas ant kapšelio keletą dienų po procedūros.
  3. Pašalinimas aukšto dažnio srovėmis. Procedūra vadinama elektrokaguliacija. Kai paveikiama daug odos, būtina atlikti kelias sesijas. Trūkumai yra tokie patys kaip ir pašalinant skystą azotą.

Moderniausias metodas, turintis mažiausiai trūkumų, yra pašalinti bėrimą lazeriu. Nepaisant stulbinančio efekto papulams, lazerio pašalinimas išlaiko elastingas odos savybes, regeneruoja visus odos sluoksnius. Jis taip pat atkuria mikrocirkuliaciją, būtiną užkirsti kelią Fordyce ligos pasikartojimui. Skirtumas nuo chirurginio pašalinimo, azoto arba elektrokaguliacijos panaudojimo yra tas, kad lazerio terapija yra neskausminga. Gydytojas gali išspręsti problemą per 1 sesiją, o po procedūros po 1-2 dienų išnyksta diskomfortas.

Siekiant sumažinti proceso sunkumą, galima sutepti kiaušinėlį su jojobų aliejumi arba retinu A, kuris prisideda prie epitelio regeneracijos ir neleidžia atsirasti naujų bėrimo elementų. Jei žmogus jaučia niežulį, dega, tada taikoma simptominė terapija. Svarbu prisiminti, kad vandeningų ertmių išspaudimas jokiu būdu neįmanomas tai sukelia jų uždegimą, taip pat galite užkrėsti kraują. Be to, nerekomenduojama vartoti vaistą. Būtina pasikonsultuoti su dermatologu ir tik patarimu atlikti įvairias procedūras. Tyrimas užima daug laiko. Būtina ištirti odą ir nagus, taip pat poodinio riebalų ultragarsą. Šių ertmių pašalinimas atliekamas keliais būdais.

Pagrindiniai yra šie:

  • Retin-A;
  • Jojobos aliejus;
  • Elektrokaguliacija;
  • Radijo bangų koaguliacija;
  • Chirurginis išpjaustymas;
  • Krioterapija;
  • Lazerinis taikymas;
  • Cryodestruction

Angiokeratoma

Angiokeratoma yra dermatologinė liga, sukelianti odos keratinizaciją, kapiliarų išsiplėtimą ir hiperkeratozę. Ligos metu augliai pasirodo raudoni, rudi arba juodi, kurių dydis yra 2-15 mm. Diagnozuojant gydytoją, atliekamas tyrimas, nurodoma dermatoskopija, histologinė, o kai kuriais atvejais - genetinis tyrimas. Gydymas - tai ligos priežasties šalinimas ir formacijų pašalinimas lazeriu, kriodestrukcijos metodu, chirurginiu ištraukimu ir kt.

Angiokeratomos savybės

Skiriamos tokios klinikinės angiokeratomos formos:

  • Limited
  • Nevoidiniai Mibelli pirštai.
  • Papulinis vienišas Fordyce vulvas (kapšelis).
  • Difuzinis Fabri liemens.

Paveldima tik ribota angiokeratomos forma. Kartais yra keletas ligos tipų požymių, kartais tai yra Cobb ar Klippel-Trenonei-Weber ligos simptomai. Dažniausiai angiokeratomos yra minkšti rožiniai arba raudoni mazgai, kurių dydis yra 1-3 mm, palaipsniui tamsėja ir atrodo kaip karpos.

Angiokeratomos tipai:

  • Riboto tipo angiokeratoma - tai 2–5 mm skersmens kraujagyslių mazgeliai su lokalizacija ant kojų, šlaunų ir kojų. Mazgelių spalva yra nuo tamsiai raudonos iki melsvos spalvos, forma yra netaisyklinga, histologinė struktūra yra tipiška. Kai susižeidžia neoplazmos.
  • Nebulous ribotas angiokeratome Mibelli (Mobelli) - paveldimas, 10-15 metų amžiaus mergaitėms dažniau pasireiškia acrocianozė, rankų palpitus hiperhidrozė ir kojos. Išraiškos kaip mažos raudonosios kraujagyslių dėmės su lokalizacija ant rankų ir kojų. Palaipsniui jie pakyla iki 5 mm, pakyla virš odos, tamsėja, ant jų paviršiaus susidaro ryškūs sluoksniai, kartais opos.
  • Vienkartinis papulinis, diagnozuotas 10-40 metų amžiaus, atsiranda dėl riboto tipo angiokeratomos sužalojimo. Jis didėja (iki 10 mm), pakyla virš odos, įgyja tamsiai raudonos arba mėlynos-juodos spalvos, tampa karpomis, skiriasi nuo melanomos.
  • „Fordyce angiokeratoma“ - išsivysto 16-70 metų amžiaus, priežastis yra venų nutekėjimo kraujyje priežastis, kremzlės (vulvos) odos distrofiniai pokyčiai. Išraiškos kaip mažos (nuo 1 iki 4 mm) ryškiai raudonos spalvos kraujagyslių mazgai, esantys palei paviršines venas. Palaipsniui jie padidėja ir tamsėja. Simptomai yra panašūs į varikocelės, tromboflebito, gleivinės išvaržos požymius.
  • Vulvar angiokeratoma yra rečiau diagnozuojama, formacijos lokalizuojamos smegenyse, dažniausiai vyresnėse moteryse. Jauniems žmonėms tai gali būti dėl padidėjusio venų spaudimo nėštumo metu arba dažnai vartojamų geriamųjų kontraceptikų.
  • Difuzinė angiokeratoma Farby (paveldima fermentacija, peramidtrigeksosoz, glikosfingolipidozė, dystopinė paveldima lipoidozė, difuzinė angiokeratoma kamiene) - pasireiškia kaip daugybiniai navikai odoje, gleivinėse ir vidaus organuose. Taip yra dėl to, kad visiškai neveikia arba sumažėjo fermento alfgalaktozidazės (ceramido triheksozidazės) aktyvumas ir dėl to audiniuose susikaupia lipidų cirkamido triheksozidas. Jis gali būti paveldėtas, dažniausiai diagnozuojamas jauniems vyrams, jei negydomas, jis progresuoja, sukelia inkstų ar širdies nepakankamumą. Išraiškos kaip tamsiai raudonų kraujagyslių mazgų ant odos ir 2-3 mm dydžio gleivinės, su lokalizacija ant pirštų, kapšelio, sėklidžių, skruostų, lūpų, pažastų ir bambos.

Kaip matyti angiokeratomos išvaizdą žemiau esančioje nuotraukoje.

Kiekvienam tipui yra būdingi požymiai, taip supaprastinant ligos diagnozę ir gydymą.

Angiokeratomos simptomai

Visoms angiokeratomų formoms ir tipams būdingi bendri bruožai:

  • Noduliniai neoplazmai nuo rožinės iki tamsios bordo spalvos, 1-5 mm dydžio (rečiau - iki 10 mm).
  • Karpos paviršius.
  • Lokalizavimo grupės.
  • Odos savybių pokyčiai mazgelių vietose
  • Klaidinga forma.
  • Padidėjimas virš odos.
  • Laipsniškas tamsėjimas ir dydžio padidėjimas.

Kiekvienam angiokeratomos tipui būdingi specifiniai požymiai:

  • Ribota angiokeratoma - lokalizuota ant apatinių galūnių, mazgeliai yra nevienodai pasiskirstę, neturi aiškių ribų, kraujavimas, jei pažeistas. Pagrindinė priežastis yra embriono vystymosi patologija. Kai histologija pastebima, padidėja odos kapiliarai.
  • Nevoid ribotas Mibelli - dažnai atsiranda moterims, yra paveldėtas kartu su X chromosoma. Kilmė atsiranda 10-15 metų amžiaus, iš pradžių pirštuose ir pirštuose atsiranda mažos kraujagyslių „žvaigždės“. Palaipsniui jie tampa raudonai rausvos spalvos, pakyla virš odos ir didėja (iki 5 mm). Paviršius tampa smegenų, susidaro sužalojimai. Liga yra lėtinė, lėta, pasireiškia rudenį ir žiemą.
  • Pavienis papulinis - ribotos formos komplikacija. Po sužalojimo jis pirmą kartą kraujavimas, tada kraujas sustoja, o mazgas auga (iki 1 cm), tampa violetine-mėlyna su karpančiu, šiurkščiavilnių paviršių. Išoriškai atrodo, kad tai yra gervuogė, aplink odą atsiranda rudi ratlankiai.
  • Sėklidė, vulva (Fordyce) - pagrindinė priežastis yra vaisiaus patologija, pasireiškianti vyrams vidutinio amžiaus, mažiau moterų. Kartu su daugeliu mažų navikų, lokalizavusių lytinių organų srityje. Gyvenimo kokybė neturi įtakos, tačiau jiems reikia visapusiško gydymo.
  • Difuzinis liemens (Farby) - retos genetinės ligos, dažniau diagnozuotos vyrams, pasireiškimas sukelia 45–50 metų mirtį. Jau vaikystėje pasireiškia tamsiai raudonų minkštųjų mazgų forma bet kurioje kūno dalyje. Odos savybės lokalizacijos vietose nepasikeičia.

Angiokeratomos priežastys

Tikslios ligos priežastys dar nenustatytos, kai kurios rūšys yra paveldimos, dauguma pacientų turi metabolinį sutrikimą. Mechaniniai pažeidimai ir fizinis poveikis (nušalimas, nudegimai, kukurūzai) laikomi provokuojančiais veiksniais.

Angiokeratoma vaikams

Dažniausiai angiokeratoma yra paveldima, todėl simptomai pasireiškia vaikystėje. Jie yra ryškūs ir praktiškai nesiskiria nuo suaugusiųjų ligos požymių. Diagnostikai ir gydymui naudojant tuos pačius metodus.

Angiokeratomos diagnozė

Diagnozės pagrindas yra patikrinimas ir išsamus tyrimas. Jei norite diagnozuoti angiokeratomą:

  • Biocheminė kraujo analizė - tiriant poliarizuotą bendrą lipidų ekstraktą.
  • DNR tyrimas - ieškoti GLA genų mutacijos požymių.
  • Histologija - nustatyti odos hiperkeratozę ir kapiliarinį kraujagyslių skiedimą.
  • Histochemija - ieškoti ceramido trigeksozido ir fosfolipidų odos nuosėdų.
  • Ašarų skysčio arba kraujo tyrimas - alfa-galaktozidazės fermentų aktyvumui.
  • Oftalmologinis tyrimas - ieškoti konjunktyvinių venų išsiplėtimo, ragenos neskaidrumo, tinklainės kraujagyslių, regos nervo deformacijų, turinčių daugybės požymių.

Angiokeratomos gydymas

Ribotoms angiokeratomos formoms gydyti nereikia. Jei ant odos susidaro dideli navikai, dėl to dažnai atsiranda moralinis ir fizinis diskomfortas, jie yra pašalinami vienu iš šių būdų:

  • Chirurginis pašalinimas su skalpeliu.
  • Kriodestrukcija - deginimas skystu azotu.
  • Elektrokaguliacija - sunaikinimas aukšto dažnio srovėmis.
  • Lazerio terapija - lazerinis pašalinimas

Angiokeratomos difuzinių formų gydymui skiriami bendrojo ir vietinio poveikio kortikosteroidų vaistai. Su vidaus organų pralaimėjimu atliekamas simptominis gydymas, esant ūminiam inkstų nepakankamumui ypač sunkiais atvejais reikia transplantacijos.

Angiokeratomos komplikacijos

Dažniausios komplikacijos yra opos ir kraujavimas po traumos. Fabry angiokeratoma gali sukelti inkstų nepakankamumą, gyvybei pavojingas širdies aritmijas, smegenų kraujotakos sutrikimus, miokardo infarktą.

Angiokeratomos prevencija

Specifinės prevencinės priemonės angiokerata neegzistuoja. Jums reikia stebėti savo sveikatą, sveikos gyvensenos, praleisti daugiau laiko lauke. Pacientai, kuriems diagnozuota tokia diagnozė, turėtų laikytis gydytojo rekomendacijų ir, jei reikia, pašalinti navikus - nepalikite procedūros. Nereikia prarasti širdies - net ir be pašalinimo, angiokeratomos gydymas turi teigiamą prognozę.

Skreplių angiokeratomos gydymas

Angiokeratoma yra kraujagyslių liga. Jis yra gerybinis ir yra bėrimas ant kapšelio, susidaręs dėl epitelinių ląstelių išsikišimo ir kapiliarų išplitimo. Dėl to pasikeičia viršutinis odos sluoksnis (epidermis) ir atsiranda būdingi simptomai.

Angiokeratoma gali atsirasti bet kurioje odos vietoje. Jei yra būdingas bėrimas ant kapšelio, ši liga vadinama Fordyce angiokeratoma. Be kremzlių, patologiniai išsiveržimai aprėpia šlaunies ir odos odą.

Liga atsiranda vyrų, kurie pasiekė brendimą. Nėra rizikos grupės, angiokeratoma iš kapšelio yra būdinga 20–70 metų vyrams. „Fordyce“ liga yra reta. Pati patologija nėra pavojinga pacientui ir nesukelia sunkių komplikacijų.

Dažnai angiokeratomas yra painiojamas su alergine reakcija, nes bėrimas yra panašus. Siekiant pašalinti alergijas, reikia pakeisti skalbimo miltelius, apatinius ir asmeninės priežiūros produktus.

Jei bėrimas neišnyksta, rekomenduojama pasitarti su gydytoju diagnozuoti ir gydyti.

Ligos priežastys

Tikrai, kas yra kapšelio angiokeratomos priežastis, mokslininkai vis dar nežinojo. Pagrindiniai veiksniai, lemiantys angiokeratomos vystymąsi, yra sutrikimai gimdos kapiliarų vystymosi laikotarpiu, ty Fordyce liga yra genetinis sutrikimas. Be to, jei yra atvejų, kai šeimoje yra angiokeratoma, rizika, kad vaikas gali vystytis, padvigubėja. Tam, kad liga pasireikštų, reikia imtis poveikio veiksnių. Jie yra:

  1. Dažni kapšelio sužalojimai ar įbrėžimai dėl gaktos utėlių ir asmeninės higienos, taip pat hipotermijos ar smūgių į kapšelį;
  2. Sunkus fizinis krūvis arba dažnas kosulys, dėl kurių padidėja venų spaudimas;
  3. Blogi įpročiai, ypač rūkymas, kurie sukelia kraujagyslių sienelės pokyčius;
  4. Disbolizmas organizme su endokrininės sistemos ligomis arba prasta mityba;
  5. Hormoninės pusiausvyros sutrikimas, dėl kurio atsirado angiokeratomų po brendimo.

Hormoninės pusiausvyros pokytis atsirado dėl jaunų žmonių, taip pat vyrų, kuriems atliekamas hormonų terapijos kursas (su prostatitu), pereinamojo amžiaus. Todėl vyresniems nei 50 metų vyrams hormonų terapija yra pagrindinė kapsulių angiokeratomos išsivystymo priežastis. Kai kuriais atvejais angiokeratoma iš kapšelio gali atsirasti be išankstinių veiksnių.

Simptomų atsiradimas siejamas su kraujo stagnacija viršutinėje kapšelio venose ir elastinių odos pluoštų distrofinio pobūdžio pokyčiais.

Fordyce angiokeratoma nėra venerinė liga. Net jei vienas partneris kenčia nuo šios patologijos, nėra infekcijos rizikos. Taip pat neįmanoma užsikrėsti asmens asmeniniais daiktais.

"Angiokeratomos pasireiškimas"

Angiokeratomos kapsulės simptomai

Pagrindinis ir dažnai vienintelis angiokeratomos pasireiškimas yra bėrimas, kuris pasireiškia ligos pradžioje ir lydi jį iki visiško atsigavimo. Ši patologija nėra auglys, nepaisant procesų panašumo. Skirtingų bėrimų „Fordice scrotal angiokeratoma“ bruožai yra šie:

  • Pateikta papulių forma (mazgeliai);
  • Ryškiai raudona spalva;
  • Elementų skersmuo nuo 1 iki 5 mm;
  • Mazgų paviršius yra lygus arba šiek tiek grubus;
  • Ligos pradžioje - vienas išsiveržimas, kuris laikui bėgant susilieja;
  • Kai angiokeratoma progresuoja, mazgeliai padidėja, o jų spalva tampa tamsesnė;
  • Įsikūręs palei paviršinius venų indus.

Jei kyla sužalojimų mazgeliams, jų kraujavimas pastebimas, nes bėrimo paviršius yra plonas. Laikui bėgant mazgai neišnyksta.

Be bėrimų gali pasireikšti niežulys, sudeginti kapšelį. Dažnai susižeidus kapšelį, dėl kraujavimo žmogus turi anemiją, kuri kliniškai pasireiškia odos drumstumu, silpnumu, mieguistumu ir nuovargiu. Tačiau šios apraiškos yra retos ir daugeliu atvejų žmogus, be bėrimų, nėra sutrikdytas.

Diagnostika

Atsižvelgiant į tai, kad angiokeratoma yra reta patologija, ją galima supainioti su kitomis, sunkesnėmis ligomis. Todėl diferencinė diagnozė atliekama taikant šias patologijas:

  1. Melanoma - piktybinis odos navikas, panašus į angiokeratomą, atsiradus tamsiai raudonam bėrimui;
  2. Lymphangioma - gerybinis įgimtas odos auglys, kuriam būdingas švietimas nuo 1 mm iki kelių cm skersmens;
  3. Fabry angiokeratoma difuzija - tai tos pačios rūšies liga, kaip ir Fordyce liga, kurioje bėrimas yra visame kūne, įskaitant kapšelį;
  4. Hemangioma yra įgimtas gerybinis odos auglys, kuriame vaikas turi raudoną bėrimą, kurio skersmuo yra keli milimetrai.

Siekiant patvirtinti diagnozę - kapšelio angiokeratomą, skiriamas tyrimo planas:

  • Nagų kapsulės tyrimas. Kai jis atskleidžia būdingus bėrimo elementus, esančius išilgai kapšelio venos.
  • Bendras kraujo tyrimas. Galima normocitinė nedidelė anemija. Jokių uždegimo požymių.
  • Biocheminis kraujo tyrimas. Nustatoma alfa-galaktozidazė, kuri žymiai padidėja angiokeratomis.
  • Diaskopija. Paspaudus bėrimo elementus, skaidrė rodo, kad papuočių spalvos išnyksta. Tačiau, jei liga tęsiasi ilgą laiką, papulės bandymo metu nepraranda spalvos.
  • Histologinis tyrimas. Nustatomos kapsulės venų, kurios yra supraapartikulinėje dermoje, lakštai ir išsiplėtimas, taip pat ir staigus kapiliarų išplitimas. Dalis kapiliarų gali būti užpildyta limfomis.

Skreplių angiokeratomos gydymas

Jei žmogui randama kapšelio angiokeratoma, gydymas priklauso nuo paciento noro. „Fordyce“ liga gydymas nėra būtinas, nes liga nėra pavojinga gyvybei ir retais atvejais sukelia komplikacijų.

Pagrindinis gydymas kapšelio angiokeratoma yra kosmetikos defekto šalinimas. Bėrimo elementų pašalinimo būdai yra:

  1. Pašalinimas su skalpeliu vietinės anestezijos metu. Šis metodas yra nepalankus - daugeliui elementų žievės oda yra labai sužeista.
  2. Pašalinimas skystu azotu. Degimas vyksta. Galite atlikti vietinę anesteziją. Būtina atlikti kelias sesijas, nes procedūra yra skausminga, ji palieka nudegimus. Trūkumai yra nepatogumai keletą dienų po procedūros, nes kapšelis tampa skausmingas.
  3. Pašalinimas aukšto dažnio srovėmis. Procedūra vadinama elektrokaguliacija. Esant dideliems odos pažeidimams, taip pat būtina atlikti keletą sesijų. Trūkumai yra tokie patys kaip šalinant skystą azotą.

Moderniausias metodas, turintis mažiausiai trūkumų, yra pašalinti bėrimą lazeriu. Nepaisant stulbinančio efekto papulams, lazerio pašalinimas išlaiko elastingas odos savybes, regeneruoja visus odos sluoksnius. Jis taip pat atkuria mikrocirkuliaciją, būtiną užkirsti kelią Fordyce ligos pasikartojimui. Skirtingai nuo chirurginio pašalinimo, elektrokoaguliacijos ar azoto naudojimo, lazerinė terapija nėra skausminga. Galima išspręsti problemą vienoje sesijoje, o po procedūros diskomfortas pastebimas tik 1-2 dienas.

Norint sumažinti proceso sunkumą, galite sutepti kiaušinėlį su jojobų aliejumi arba retinu A, kuris prisideda prie epitelio regeneracijos ir neleidžia atsirasti naujų bėrimo elementų.

Jei žmogus turi subjektyvius jausmus (niežulį, deginimą), taikomas simptominis gydymas.

Prognozė

Liga pasižymi geranorišku, atitinkamai, gyvybei, sveikatai ir negaliai palankios kapsulės angiokeratomos prognozei. Retais atvejais patologija gali paveikti vidaus organus. Tokiu atveju prognozė priklausys nuo pokyčių sunkumo ir lokalizavimo procesų.

Taip pat nedaromas poveikis seksualinei angiokeratomos funkcijai. Žmogus gali gyventi seksualiniame gyvenime ir turėti vaikų.

Gebėjimas dirbti vis dar yra, tačiau rekomenduojama vengti didelio fizinio krūvio ir užkirsti kelią darbui chemijos pramonėje sustabdyti ligos vystymąsi ir užkirsti kelią atkryčiui po gydymo.

Fordy angiokeratoma (kapšelis) arba kitas vulvos pavadinimas

Angiokeratoma yra gerybinis navikas, sudarytas iš kraujagyslių, turinčių būdingų keratozės požymių: sausa oda ir tirštėjimas. Liga susijusi su kraujagyslių patologijomis.

Auglio susidarymas atsiranda dėl poodinių kapiliarų išplitimo ir epitelio išsikišimo, o tai lemia tai, kad viršutinis odos sluoksnis šioje vietoje sutirštėja, atsiranda papilomatozė, atsiranda sausumas ir keratinizacija. Neoplazmai turi skirtingas lokalizacijos vietas ir pasekmes pacientui.

Dažni visi angiokeratomų išoriniai požymiai:

  • Iš pradžių buvo rausvos ir tamsiai raudonos, rudos, violetinės arba mėlynos spalvos
  • Maži mazgų dydžiai nuo 0,5 iki 5 mm
  • Mazgas palaipsniui išsikiša virš odos ir tampa sausas, kaip karpos.

Angiokeratomos tipai

Vienos ar kelios angiokeratomos yra kraujagyslių bėrimas, būdingas jaunam amžiui, dažniausiai pasireiškiantis apatinėse galūnėse.

Paaugliams ir pagyvenusiems žmonėms gali atsirasti „Fordyce angiokeratoma“ arba kitas kapšelio angiokeratomos (vulvos) pavadinimas. „Fordyce“ angiokeratomas paprastai paveikia stiprią pusę žmonijos, bet gali pasireikšti ir moterims.

Ženklai: ant kapšelio (labai retai ant varpos) ir smegenų minoros (moterys) atsiranda mažos ryškios raudonos dėmės, kurios palaipsniui didėja ir tampa tamsiai raudonos arba tamsiai raudonos.

Abiejų lyčių bėrimas gali išplisti į klubus.

Dėmės yra skaldyti kapiliarai, kurių centre atsiranda hiperkeratozės reiškinys: sausumas, tirštėjimas, keratinizacija. Jei nuvalysite odą šioje srityje, sugadinkite, šukuokite, tada bus kraujavimas. Tipiškas bėrimas yra linija palei matomas, paviršines venas.

Pacientai nepatiria jokių specifinių pojūčių, bet jei dažnai atsiranda kraujavimas iš bėrimų, tai gali šiek tiek sumažinti hemoglobino kiekį.

Sėklidžių angiokeratoma kyla iš neaiškios priežasties, bet provokuoja sužalojimo, braižymo, kraujo stagnacijos dubenyje, odos elastingumo pažeidimą, arterijų ir venų sąnarius (anastomozes), padidėjusį venų spaudimą.

Iš kapšelio angiokeratoma gali atsirasti varikocelė (sėklidžių venų varikozė) arba tromboflebitas.

Vulvar angiokeratoma (labia minora) praktikoje yra labai reta, dauguma pacientų senatvėje, jauni žmonės gali atsirasti dėl geriamojo kontracepcijos ar nėštumo dėl padidėjusio venų spaudimo.

Išbėrimai nėra užkrečiami, lytinė funkcija ir gebėjimas pastoti vyrams ir moterims nėra pažeisti!

Šios ligos komplikacijos nepastebimos, todėl tikslinio gydymo nėra. Jei pacientai skundžiasi kraujavimu, naudokite lazerio, skysto azoto, aukšto dažnio srovės pašalinimą.

Fabry angiokeratoma (difuzinė angiokeratoma iš kamieno) - griežtai kalbant, difuzinė angiokeratoma ne visada yra sudėtingos genetinės Fabry ligos apraiškos, ji gali būti vienas iš kitų retų genetinių ligų ar tiesiog savarankiškos ligos simptomų, tačiau paprastai difuzinė angiokeratoma yra susijusi su Fabry liga.

Fabry liga yra paveldima liga, kuri sutrikdo ceramidtrigeksosidazės ir alfa-fukozidazės fermentų sintezę ir veikimą. Liga prasideda vaikystėje, ir, augant, atsiranda vis daugiau gyvybei pavojingų simptomų.

Tipiniai ligos simptomai

  • Kūno viduje atsiranda keli nedideli tamsiai raudoni mazgai, liesti liesti, jei šis mazgas yra pažeistas, jis pradeda kraujuoti
  • Hipertenzija vystosi
  • Vizualiniai sutrikimai - glaukoma, ragenos drumstimas, „varinės vielos“ simptomas, tinklainės laivų mikroanurizmai.
  • Kiekvienas penktas pacientas kenčia nuo polineirito
  • Skundai dėl skausmo pilvo, galūnių
  • Inkstai yra paveikti iki uremijos atsiradimo

Faktas yra tai, kad odos raumenyse atsiranda kraujagyslių, nervų, inkstų, akių, fosfolipidų nusodinimas, dėl kurio atsiranda minėtų komplikacijų.

Berniukai serga daugiausia, mergaitės retai turi šią ligą susilpnėjusia forma.

Efektyvaus gydymo stoka lemia tai, kad mirtinų metų tikimybė vyrams iki 40 metų didėja daug kartų. Pagrindinės komplikacijos yra insultas ir uremija.

Atliekant diagnozę būtina atskirti ligą Osler ir angiokeratoma Mibelli.

Gydant vaistus, gerinančius lipidų apykaitą. Taip pat naudojamas chirurginis, lazerinis angiokeratomos pašalinimas, taip pat skystas azotas, krioterapija.

Korpuso angiokeratoma yra nematoma - tai liga, kurią taip pat aprašė dr. Fabry, tačiau ji nėra susijusi su medžiagų apykaitos sutrikimais. Ligos priežastis nėra aiški, tačiau Fabry padarė prielaidą, kad priežastis yra prenataliniai defektai. Medicinos praktikoje yra labai reti.

Jis pasireiškia įvairiais amžiais: atvejai buvo užregistruoti naujagimio, paauglio ir suaugusiojo. Išbėrimai gali būti genetinių sindromų, tokių kaip Klippel-Turner-Weber sindromas arba nepriklausoma liga, simptomas. Paprastai kraujagyslių mazgeliai atsiranda ant kojų, jie gali būti nevienodi „išsibarsčiusios“ per didelį kūno plotą arba sutelkti į atskirus segmentus. Skiriamasis bruožas yra tas, kad iškilimai yra minkšti, o per ginkluotą išvaizdą nepastebimi hiperkeratiniai reiškiniai.

„Mibelli“ nevoidinė pirštų angiokeratoma yra paveldima patologija, kuri jauname amžiuje paveikia didžiausią silpnesnę lytį.

  • Kojų, rankų, alkūnių, kelio galuose atsiranda tamsiai raudonos išsipūtusios dėmės. Oda dengia dėmeles, sausas, su svarstyklėmis arba papilomomis.
  • Dėmės gali augti iki 0,5 cm dydžio
  • Dažnai tai yra komorbidinė liga su acrocianoze („mėlynos rankos“) arba palmių ir plantarų hiperhidroze.
  • Galima spontaniška išgydyti, tačiau paprastai liga trunka ilgai.
  • Išbėrimas pasireiškia 10–15 metų amžiaus
  • Liga gali apsunkinti opų atsiradimą bėrimuose.
  • Autosominis dominuojantis paveldėjimo būdas, net jei vienas iš tėvų serga, tikimybė, kad vaikas paveldės ligą, yra 50%.

Ribota angiokeratoma - bėrimai turi aiškiai ribotą plotą. Jo įspūdingas bruožas yra vaiko buvimas nuo gimimo. Jis pasižymi mažo kraujagyslių mazgo, esančio ant kojų, šlaunies, apatinės kojos, pėdos, išvaizda.

Tamsiai spalvos mazgelio oda yra raguota, sausa, su skalėmis, o šukavimas kraujagyslių mazgas yra lengvai sužeistas ir kraujavimas.

Jei „guzas“ yra sunkiai sužeistas, jis gali „degeneruotis“ į angiokerato vienišą papularą, kuriam būdingi dideli dydžiai iki 1 cm ir karpyti augalai, iškilę virš odos. Tuberkulio spalva lieka tamsiai raudona arba juoda ir mėlyna. Juodieji išsiveržimai paniekina jų panašumą su melanoma, todėl juos reikia atskirti.

Diagnostika

Odos biopsija nustato, kad kraujagyslių ertmė, turinti kapiliarinę struktūrą, epidermio retinimas ir hiperkeratozės buvimas, plečiasi papiliarinėje dermoje. Histologinis tyrimas yra labai svarbus, nes reikia įsitikinti, kad tai yra angiokeratomas, o ne melanoma.

Gydymas

Šie gerybiniai navikai yra tokie patys kaip karpų, papilomų gydymas - įvairūs odos augimo šalinimo būdai:

  • Skystas azotas arba kriodestrukcija užšąla skystu azotu, kuris turi labai žemą temperatūrą, dėl užšalimo atsiranda lizdinė plokštelė, po kurio laiko jis susitraukia, žaizda išgydo ir nieko lieka.
  • Chirurginis pašalinimas
  • Elektrokaguliacija arba didelės srovės pašalinimas

"Paprastosios" angiokeratomos nekelia grėsmės žmogaus gyvybei, jos nėra infekcinės, vienintelis jų pašalinimo požymis yra kosmetinis defektas.

Fordyce angiokeratomas

Iki šiol angiokerata varpos, kapšelio, moterų lyties organų ar šlaunų priežastys nebuvo išaiškintos. Dažniausiai liga pasireiškia dėl paveldimumo, taip pat po mechaninių sužalojimų ar net užšalimo.

„Fordyce Angiokerate“ pašalinimo išlaidos

Užsiregistruokite „Fordyce“ angiokerato pašalinimui

Angiokerata aprašymas ir simptomai

Angiokeratomos turi daug veislių ir yra suskirstytos į ligų grupes. Vienas iš jų yra Fordyce liga, kurią prieš 120 metų aprašė mokslininkas. Formacijų genetika nėra aiški, nors žinoma, kad jų raida tampa apsigimimu.

Dažniausiai vyrai susiduria su problema, o ne moterimis. Statistikos duomenimis, angiokeratomos yra mažiau paplitusios nei kapšelio arba varpos angiokeratomos. Pirmosios ligos apraiškos paprastai atsiranda suaugusiems, nors ir yra išimčių.

Kokie yra ligos simptomai ir požymiai? Pastarasis pasireiškia mažų rudos ir raudonos spalvos mazgų. Po oda išlieka oda lygi. Kai trina angiokeratomas iš klubų, vulvos, varpos ar kapšelio, gali kraujuoti. Galima pakenkti riebalinių liaukų, spenelių, burnos gleivinės.

Liga nėra pavojinga paciento sveikatai. Paprastai atsirandantys gerybiniai pažeidimai pašalinami tik estetiniais tikslais. Todėl nesupainiokite šios ligos su seborėja, židinine egzema, neurodermitu, pavyzdžiui, molluscum contagiosum.

„Fordyce“ gydymas „Fordyce“ angiokeratomomis

Šiuo metu naudojami įvairūs tokių patologijų šalinimo metodai, tačiau nė vienas iš metodų nepatvirtino jo veiksmingumo 100%. Taip yra daugiausia dėl to, kad klinikinės ligos priežastys nėra aiškios.

Angiokeratomos šlaunų, vulvos, varpos, kapšelio pašalinimui galima naudoti:

  • Retin-A;
  • Jojobos aliejus;
  • Elektrokaguliacija (formacijų pašalinimas iš srovės), t
  • Krioterapija;
  • Lazerinis taikymas;
  • Skysto azoto naudojimas (cryodestruction).

„Fordyce Angiokerata“ lazerinė terapija

Naudojant ribotą (lengvas) ligos formą, lazerinis gydymas padeda geriausiai. Fotonai ne tik pašalina „Fordyce“ angiokeratus, bet ir sukelia daug svarbių procesų. Tuo pat metu išlaikomas odos membranos elastingumas, normalizuojamas kraujo tekėjimo mikrocirkuliavimas, regeneruojami audiniai.

Paprastai lazerinė terapija leidžia visiškai atsikratyti angiokeratomų, jei, žinoma, odos pažeidimo sritis nėra per plati, o liga nėra lėtinė paveldima. Gydymo lazeriu trukmė yra minimali, o rezultatas nėra ilgas.

Angiokeratomos. Ligos formos ir rūšys

Angiokeratoma vadinama specialiąja dermatoze, kuri pasireiškia tuo, kad atsiranda pavienių ir kartais daugybinių gerybinio kraujagyslių pažeidimų, pasireiškiančių kartu su hiperkeratozės simptomais.

Ligos priežastys

Tikslios priežastys, dėl kurių susidarė angiokerata, dar nėra išaiškintos. Kai kurios šios ligos formos yra paveldimos. Daugeliui pacientų angiokeratomos derinamos su paveldimais sindromais, kuriems būdingi metaboliniai sutrikimai.

Tačiau kai kuriems pacientams angiokeratomas pasireiškia be jokios akivaizdžios priežasties. Prognozuojantys veiksniai, lemiantys ligos išsivystymą, gali būti mechaninis sužalojimas arba nušalimas.

Klinikinis ligos vaizdas ir formos

Angiokeratomos grupėje yra keletas ligų. Tarp jų yra ribotos ir difuzinės formos. Dermatologijoje išskiriamos šios ligų rūšys:

  • Ribota vulvos ar kapšelio arba Fordyce ligos angiokeratoma;
  • Mibelli liga;
  • Pavienis popierinis arba kapiliarinės odos aneurizma;
  • Ne difuzinė ribota organizmo angiokeratoma;
  • Fabry liga.

„Fordyce“ liga

Šią patologiją išsamiai aprašė 1895 m. Tyrėjas Fordyce (Fordyce). Tokio tipo angiokeratoma reiškia apsigimimus. Liga yra gerybinė, kol kas neįmanoma nustatyti genetinės Fordyce ligos priežasties.

„Fordyce“ liga dažniau pasitaiko vyrams, ty kapšelio angiokeratomas pasireiškia kelis kartus dažniau nei vulvos angiokeratomas. Patologija pasireiškia vidutinio amžiaus, tačiau kartais pirmieji simptomai gali pasireikšti jauniems žmonėms.

Tokio tipo ligos pasireiškia rudos raudonos kelios mazgelių, esančių ant kapšelio odoje, formavimu, rečiau - varpos ir vidinės šlaunų paviršiaus. Šie išvaizdos mazgai labai panašūs į tuos, kurie atsiranda su leiomyoma. Moterims bėrimai atsiranda ant šlaunų ir blakstienų.

Mazgeliai su maža Fordyce angiokeratoma - 1–5 mm skersmens, odos paviršius virš jų yra lygus, rečiau - hiperkeratotinis. Kartais pacientai skundžiasi niežuliu, daugumoje pacientų nėra subjektyvių jausmų.

Kai angiokeratomas subraižytas, prispaudžiamas arba patrinamas su skalbiniu, pradeda kraujuoti. Jei dažnai atsiranda kraujavimas, Fordyce liga gali sukelti lengvas anemijas.

Mibelli liga

Mibelli angiokeratoma atsiranda žmonėms, kurie kenčia nuo didelio jautrumo šalčio poveikiui. Tokie žmonės linkę įšaldyti, o tai sukelia kapiliarinės apyvartos pažeidimus.

Kai kurie mokslininkai mano, kad Mibelli angiokeratoma yra įgimta patologija, tačiau manoma, kad ši liga nėra paveldima. Kartais Mibelli liga gali būti painiojama su komedonu.

Pirmą kartą šis angiokeratomos tipas debiutuoja paauglystėje. Merginos serga daug dažniau vaikinai. Liga pasireiškia 1-5 mm dydžio minkštųjų mazgų išvaizda. Mazgeliai yra tamsiai raudonos arba violetinės spalvos, o spaudimas atskiriems bėrimo elementams su stiklinėmis stiklelėmis tampa mazgas.

„Mibelli angiokeratoma“ bėrimas yra ant pirštų ir rankų. Po nagais gali būti formavimų, kartais netipinėse vietose - ant nosies, kelio odos arba ant ausų.

Odos per mazgelius yra grubus, yra hiperkeratozės reiškinių. Kartais kyšulio paviršiuje atsiranda karpų tipo augimas. Daugeliui pacientų, sergančių Mibelli angiokeratomu, stebima odos ir delnų odos hiperkeratozė.

Labai reti, kad Mibelli liga apsunkina opų atsiradimą, o tai sukelia padidėjusį bėrimo elementų kraujavimą, tačiau kartais Mibelli liga gali išsivystyti Boweno ligos fone.

Tokios lėtinės angiokeratomos formos metu šaltojo sezono metu pastebimas pablogėjimas.

Kapiliarinės odos aneurizma

Ši ligos rūšis vadinama vieniška papuline angiokeratoma. Ant paciento odos atsiranda vienas mazgas, kurio forma ir spalva panaši į gervuogių uogas. Liga gali pasireikšti bet kokio amžiaus pacientui.

Paprastai mazgas turi plokščią paviršių, turinčią šiurkštų struktūrą ir spalvingą pigmentaciją. Mažesni mazgeliai yra aplink pagrindinį elementą, kartais angiokeratomą supa hiperpigmentuotos odos kraštas, kuris suteikia ligai panašų į melanomą.

Angiokeratomos mazgo lokalizavimas gali skirtis. Po chirurginio atkryčio atsiradimo toje pačioje vietoje nepasireiškia, tačiau gali atsirasti naujas mazgas kitoje kūno vietoje.

Neporinė ribota liemens angiokeratoma

Ši liga yra vystymosi patologija, ji yra padaryta embriono laikotarpiu.

Dauguma pacientų jau patyrė odos pokyčius, tačiau yra atvejų, kai angiokeratoma gali pasireikšti 2–3 metų vaikui, o kartais ir vėliau. Kartais tokia angiokeratoma yra vienintelė malformacija, tačiau dažnai patologija vystosi kartu su covenous hemangiomomis arba kaip įvairių sindromų dalis, pavyzdžiui, Weber-Sturge-Krabbe sindromas.

Liga pasireiškia su minkštos konsistencijos raudonų mazgų, kurių skersmuo yra 1-3 mm, formavimu. Paspaudus formavimasis neišnyks. Yra bėrimų, dažniausiai ant kojų, rečiau ant rankų ar kūno. Išbėrimai yra nevienodi, jie gali užimti ribotus ir kartais didelius odos plotus.

Hiperkeratozė ant angiokeratomos paviršiaus yra lengva, dažnai kliniškai ji nėra apibrėžta ir aptinkama tik histologinių tyrimų metu.

Difuzinė ligos forma arba Fabry liga

Ši liga yra reta paveldima patologija. Ligos dažniau pasitaiko vyrams, bet kartais jos taip pat pasitaiko moterims, tačiau sąžiningos lyties moterys dažniausiai yra neryškios, todėl kartais sunku atskirti ligą nuo eritromelalgijos. Vyrų Fabry liga dažnai būna labai sunki ir sukelia 40 metų amžiaus paciento mirtį.

Skiriasi angiokeratomos difuzijos, paprastai 7–10 metų amžiaus. Pacientų odoje atsiranda daug mažų minkštos konsistencijos mazgų. Mazgelių spalva yra tamsiai raudona, paviršius gali būti lygus arba šiek tiek hiperkeratotinis.

Mazgeliai gali būti labai tankiai išdėstyti arba, priešingai, išsibarstę. Dažniausiai angiokeratomos atsiranda ant pilvo, sėdmenų, šlaunų, kapšelio, odos pažastyse ir po keliais. Kartais ant veido ir burnos atsiranda bėrimas, kaip ir burnos kandidozė.

Bendrą difuzinės angiokeratomos pacientų būklę lemia vidinių organų pažeidimo laipsnis. Pacientams dažnai atsiranda inkstų ir širdies ir kraujagyslių nepakankamumas, hipertenzija ir stiprus raumenų skausmas.

Diagnostiniai metodai

Angiokeratomos diagnozė grindžiama išoriniu tyrimu ir histologinių tyrimų paskyrimu.

Histologinis vaizdas priklauso nuo ligos formos. Paprastai stebimi hiperkeratozės, akantozės, papilomatozės reiškiniai. Kapiliarai yra smarkiai išsiplėtę ir yra netoli viršutinio epidermio sluoksnio arba jo augimo. Kai kuriuose kapiliaruose yra limfos.

Jei įtariama angiokeratomos difuzinė forma, biocheminiai tyrimai yra skirti a-galaktozidazės kiekiui kraujyje ir odos biopsijos mėginiuose nustatyti.

Gydymas

Esant ribotoms formoms, gydymas gali būti neveiksmingas. Tačiau, jei ant odos yra pernelyg didelių ar dažnai kraujavimo vietų, šiuos elementus reikia pašalinti.

Jei norite juos pašalinti, naudokite:

  • Iškirpimas skalpeliu;
  • Skystas azoto apdorojimas - šalinimas.
  • Elektrokaguliacija - aukšto dažnio srovės susidarymo naikinimas.
  • Lazerinis gydymas.

Difuzinėje angiokeratomos formoje taikomas gydymas kortikosteroidais, o vidaus organų pažeidimams reikalingas simptominis gydymas. Ūminio inkstų pažeidimo atveju nurodoma transplantacija.

Prognozė ir prevencija

Angiokeratomos profilaktika nebuvo sukurta, nes ligos priežastys nežinomos. Siekiant išvengti Mibelli angiokeratomos paūmėjimo, svarbu išlaikyti galūnių šiltumą.

Ribota angiokeratomos formų prognozė yra palanki. Ligonių, turinčių sunkių vidinių organų pažeidimų, difuzinė forma yra neišgydoma ir lemia paciento mirtį iki 40 metų.


Ankstesnis Straipsnis

p lu sn a

Kitas Straipsnis

Acetabulinis lūžis

Straipsniai Apie Depiliaciją